主诉 病史

病史：14岁男孩因非特异性右季肋痛5天到一家区医院就诊。他没有黄疸、发热、厌食或体重减轻史。他没有任何其他相关症状。无重大过去史或家族史，无药物摄入或过敏史。

查体 辅查

查体及辅查：他的全身体格检查无明显异常。他的皮肤或巩膜没有淡黄色的褪色，无蜘蛛痣和肝掌。系统检查显示大块肝肿大。他的血液计数和肝功能试验正常。甲胎蛋白也正常。超声检查显示，肝右叶有一个大肿块。他被转诊至本院进行进一步处理。对比增强CT扫描显示，肝右叶有一个大的低密度肿块，大小为14 cm × 15 cm × 15 cm

诊断 处理

诊断：肝占位（肝ca？） 治疗：剖腹探查，发现肝右叶有一个大肿块，并且部分左叶包膜破裂，破裂部分粘附于胸膜。我们进行了肿瘤切除术，整个肝脏的大约70%被切除。对标本的病理学检查显示，肝右叶和部分肝左叶重1150 g，有1个大小为14 cm × 15 cm × 15 cm 的肿瘤块。组织学检测显示恶性肉瘤样组织，有巨大肿瘤细胞和残余肝细胞，提示肝未分化肉瘤（图2）。还存在重度不典型肉瘤组织，局部存在巨大细胞，部分细胞有成肌细胞的特点。磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（PCK）、波形蛋白以及α1抗胰蛋白酶的免疫组化染色为阳性，而上皮膜抗原（EMA）为阴性。

随访 讨论

随访：未完成 讨论： 原发性肝肿瘤是位于Wilms肿瘤和神经母细胞瘤之后第三常见的儿童实体恶性肿瘤，它们约占总的儿科实体恶性肿瘤的2%。原始间叶肿瘤尽管罕见，是第四常见的儿科恶性肝肿瘤（位于肝母细胞瘤、婴儿性血管内皮瘤和肝细胞癌之后）。原始间叶肿瘤大约占儿童所有肝肿瘤的9%-15%。