主诉 病史

患者，女，45岁，2012年1月起无明显诱因逐渐出现左大腿皮下肿物，伴瘀斑形成，影响活动。2012年8月外院就诊，PT：13.4s，APTT：40.3s，Fbg：3.26g/L，左大腿MRI提示血管瘤可能（图1），行“左大腿肿物切除术”，术后病理：（大腿）肌间血管瘤伴变性改变。 此后患者相继出现右大腿、右肘关节、双侧臀部皮下肿物，伴瘀斑形成，再次外院就诊，HGB：60g/L，PLT：80×109/L，RET%：15.77%，PT：16.9s，Fbg：1.1g/L，D-二聚体：＞20μg/ml，CD55/CD59细胞（-），Coombs试验（-），PML/RARα融合基因（-），骨髓涂片示增生性贫血、血小板减少，考虑“溶血性贫血”，予氨甲环酸、甲强龙治疗，患者感症状好转，后予丹参川穹嗪输液治疗，患者感皮下肿物增大，肿痛加重，查PT、APTT、Fbg无法测出，PT、APTT纠正后可正常，立即停用丹参，予冷沉淀10个单位输注，感肌肉肿痛好转。 2012年11月患者因右前臂肿物压迫出现右手麻木于我院就诊，超声报告肿物大小约4CM×3.5CM×3CM，位于屈腕肌群之间。肌电图提示右正中神经损害，HGB：99g/L，PLT：58×109/L，PT：>70s，APTT：34.4s，INR：1.62R，Fbg：＜0.4g/L，D-二聚体：89.88μg/L，PT、APTT纠正后均正常，凝血因子浓度正常，Coombs(-)，LA、ACL（-），结合MRI诊断考虑“Kasabach-Merritt综合征、右正中神经损伤”。术前给予泼尼松、血浆、血小板和纤维蛋白原输注治疗，患者于2012年12月14日行“右前臂血肿清除+正中神经探查术”，术后麻木症状缓解，于2014年12月24日出院。出院后长期口服华法林3.75mg，每日1次；云南白药0.5g，每日4次；沙利度胺75mg，每日1次；长春新碱2mg，肌注，每月2次。出院后1个月患者因右腕血肿形成、伤口愈合不良再次入院，在内科治疗基础上伤口换药2个月后痊愈。 自2013年3月起患者自觉右大腿肿物增大、硬度增加、右下肢酸胀疼痛进行性加重。2014年10月患者感下肢酸痛影响行走、强烈要求手术，故以“Kasabach-Merritt综合征；右大腿肿物”收入院。查体可见右大腿前方肿物，大小24CM×16CM，触之质韧，皮温正常，无压痛；右大腿后方及内侧另可触及2个质韧肿物，大小20CM×20CM；躯干、左臀部、左大腿可触及多个肿物。术前查凝血及全血细胞正常。骨盆MRI：右侧股四头肌、左侧臀大肌及双侧腰大肌多发异常信号，符合Kasabach-Merritt综合征相关血管瘤伴血肿，左侧髂骨多发异常信号，考虑卡梅综合征相关溶骨性病变（图2）。

随访 讨论

Kasabach-Merritt综合征的治疗存在很大挑战，目前没有形成共识。治疗目标是控制凝血障碍和血小板减少以及切除血管瘤。非手术治疗包括激素、栓塞、放疗和多种药物，激素和栓塞，若无效可考虑长春新碱；手术限于出现症状或存在合并症的患者。选择手术或非手术治疗应根据患者凝血功能障碍程度、术前药物治疗效果和患者一般情况而定。如果没有压迫症状，Kasabach-Merritt综合征的治疗主要为支持治疗以维持凝血正常，并不需要切除血管瘤。一旦出现压迫症状，则需要尽早切除血管瘤。边缘切除肿瘤预后最好，但由于出血、肿瘤范围和部位特殊，常常难以完整切除肿瘤。