主诉 病史

患者：谢满红，女，42岁 主诉：反复发热2月，伴关节疼痛。 病史：患者4月前无明显诱因出现双侧膝关节、肩关节疼痛，活动后加剧，无明显活动受限。无红肿、晨僵，无雷诺征象，无光过敏，无脱发。未予重视。后疼痛逐渐累及双侧腕关节、双手近端及远端关节，双足。疼痛可忍受，持续几小时到1天可自行缓解。 辅助检查：

查体 辅查

查体：全身查体未见明显异常。 辅助检查：超声：考虑甲状腺左叶结节性甲状腺肿可能。

诊断 处理

入院诊断：关节疼痛（查因？） 治疗：入院行PET/CT检查，结果提示：1.双侧腋窝、纵隔、左内乳、左锁骨上、双侧髂血管旁多个肿大淋巴结，代谢明显活跃，考虑淋巴瘤可能性大，不排除感染性病变可能，建议左侧腋窝淋巴结活检。2.脾大，内见代谢活跃灶，不排除淋巴瘤浸润可能。3.双侧颈部、右侧腮腺区、左侧耳后、右侧枕部肌间隙、双侧腹股沟、双侧肘关节附近多个小淋巴结，代谢稍活跃，考虑反应性改变可能性大。4.考虑甲状腺左叶良性结节可能性大，建议彩超随访；右侧颈部皮下术后改变，术区少量积气；右肺下叶肺大泡。5.中轴骨、骨盆骨及四肢长骨近段代谢活跃；考虑反应性改变可能性大。遂淋巴结活检，示：（淋巴结）淋巴结结构尚保存，淋巴窦存在，免疫组化显示，T、B细胞分布正常，滤泡及副皮质区有增生，并见较多免疫母细胞，结合临床，考虑免疫异常导致的淋巴组织反应性增生。 免疫组化结果：CD20（+），CD79α（+），CD3（+），CD45Ro（+），CD21（+），CD30（+），Ki-67（40%+），CD68（+），S-100（+）。

随访 讨论

1、成人Still病（adult onset still disease，AOSD），是以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。2、临床表现 ：本病多见于年轻人，18—32岁，男女患病率基本相等。临床表现复杂多样，常有多系统受累，主要表现为发热、皮疹、关节肿痛，其次咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。3、诊断标准 ：本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类指标，但至今仍未有公认的统一指标。近年出现有文章报导 血清铁蛋白（serum ferritin，SF）在疾病活动期明显升高，超过正常值5～10倍以上，并与病情活动性平行，可作为本病诊断的参考指标，可作为观察疾病活动性 和监测疗效的标准。 其诊断标准的话，推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准，小日本的东西直接无视，以下只推荐Cush标准：必备条件 ----热≥39℃，关节炎/关节痛，类风湿因子＜1：80 ，抗核抗体＜1：100 　　另备下列任何两项：血白细胞数≥ 15×109/L，皮疹 ，胸膜炎或心包炎，肝大或脾大或全身浅表淋巴结肿大。另外，本病属临床诊断或排除诊断