主诉 病史

患儿，男，因“早产儿，呻吟15分钟”转入我科。系第1胎第1产，胎龄31+2周自然分娩，出生体重1450g，Apgar评分1min 3分，5min 6分。其母有妊高征。

查体 辅查

P 128次/min，R 65次/min，BP 68/34mmHg，唇发绀，三凹征(+) ，两肺呼吸音低。血常规：WBC 3.67×10^9/L，N 41.2%，Hb 160g/L，PLT 140×10^9/L，CRP 36.2mg/L；CK-MB 80U/L。心电图：心房颤动，下壁异常Q波，ST-T改变，Q-T延长。心脏彩超：左室心内膜稍厚，部分心肌运动减弱。

诊断 处理

入院后予以肺表面活性物质、机械通气、对症支持治疗。第三天出现患儿出现全身皮肤花纹样改变，血压下降。予静脉给予氢化可的松3mg/kg，q12h。复查心电图：窦性心动过速，异常Q波，偶发室性早搏，右心室肥厚，ST-T改变。心脏彩超：左心扩张，左室基底段后侧壁心肌发育欠佳，明显变薄，厚约1.6mm，左室中下段心肌内可见弥漫分布的肌窦结构，其中下壁心尖段致密心肌厚约1mm，非致密心肌厚约3.1mm，后内侧乳头肌根部呈网格状改变，右心未见增大。确诊为：左室致密化不全性心肌病。家属放弃治疗。

随访 讨论

讨论：心肌致密化不全性心肌病是一种罕见的心脏疾病，其临床表现多样，以心力衰竭、心律失常、血栓栓塞为典型的三大症状，临床上应注意与心内膜弹力纤维增生症、扩张性心肌病等鉴别，超声心动图是诊断心肌致密化不全性心肌病简单又可靠方法。