主诉 病史

女，50岁，因反复胸闷、胸痛15年，端坐呼吸半个月入院。胸痛发作时可伴大汗淋漓，每次持续10分钟，后症状逐渐加重，服用速效救心丸可缓解。半个月患者出现端坐呼吸和双下肢水肿。冠脉造影曾提示LAD双开口，近中段斑块形成，LAD第二间隔支狭窄约50%，LVEF 25%。 既往史无特殊。

查体 辅查

查体：Bp 100/70,双肺少许湿罗音，心界向左扩大，HR 70，未闻及杂音。 辅助检查：NT-proBNP 500,超敏CRP 正常。心脏超声LVEF 33%，ECG提示窦性心律，异常Q波。放射性核素静态心肌灌注显像提示左心室扩大，左室前壁、下后壁、间隔部心肌缺血。磁共振提示左心明显扩大，左心室各节段室壁明显变薄并可见紊乱肌小梁，局部网状结构改变，运动减低，心室内可见附壁血栓形成。

诊断 处理

诊断：心肌致密化不全 治疗原则：主要针对心衰、心律失常、血栓进行治疗，合并其他先天性心脏病的患者可进行手术治疗。

随访 讨论

讨论：心肌致密化不全的诊断标准包括哪些？ 1、不合并其他的心脏畸形；2、可见典型的双侧不同的心肌结构，外层较薄，内层较后，期间可见深陷隐窝；3、病变区主要位于心尖部、侧壁、下壁；4、超声可见深陷隐窝之间有血流灌注与心腔相通，而不与冠状动脉相通。