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患儿女,5岁,因发现心脏长大1天入院。患儿反复咳嗽1月余,后于入院前1天行胸片提示心影增大。平素无乏力、胸闷、活动耐量下降、气促等表现。
查体:心界增大,心音尚有力,肝脏肋下4cm,脾脏未触及。 心脏超声:全心长大,心机致密化不全,EF40%。心电图:窦性心律,异常Q波。
诊断:心肌致密化不全 进一步完善CTA未见冠脉起源异常,心脏MRI尚未回示。予地高辛强心,卡托普利改善心是重构,利尿,保心等治疗。患儿一般情况可,目前仍在治疗中。
本病预后差,多为胎儿期发育异常,部分因冠脉起源肺动脉者可能有手术机会。需父母完善心脏超声协助诊治。