噬血细胞综合征-医联

主诉病史

患儿，女，9月，因“反复发热17天，全身皮疹4天，发现三系减少1天”入院。患儿17天前出现发热，多次于顺德区第一人民医院、顺德区妇幼保健院就诊，予“头孢唑肟、阿莫西林克拉维酸钾、阿奇霉素、炎琥宁”等治疗后，患儿病情稍好转，4天前患儿颜面部出现红色皮疹，后四肢、头部、躯干部逐渐出现红色皮疹，1月22日在顺德第一人民医院住院治疗，查血常规：白细胞1.06×109/L，L%70.8%，Hb76g/L，PLT22×109/L，考虑病情危重，当晚转入我院。

查体辅查

体查：体温36.8℃，脉搏178次/分，呼吸35次/分，血压90/50mmHg，神志清，全身皮肤可见红色皮疹，颜面部、四肢处皮疹融合成片，压之可退色，口唇红润，呼吸浅快，双肺可闻湿罗音，心音有力，心率178次/分，心律齐，未闻及杂音，肝肋下1cm可触及，质软，边缘锐，肠鸣音正常。辅助检查：血常规：白细胞2.07×109/L，L%56.5%，Hb73g/L，PLT20×109/L；凝血功能：PT 16.7s，APTT57.4s，Fg1.38g/L；生化：K 3.88mmol/L，Na131.9mmol/L，Ca1.89mmol/L，TG 2.78mmol/L，Alb30.2g/L，ALT138IU/L，AST525IU/L，CK-MB74.3IU/L，LDH 1700IU/L，Fe 80287μg/L。EBV DNA定量 8.94×105/L。骨髓检查提示可见吞噬细胞。

诊断处理

诊断：噬血细胞综合征。入院后予持续心电监护、血氧饱和度监测、氧疗、监护呼吸功能，将病情及预后详细告知家属，给予“输注红细胞、血浆、冷沉淀、白蛋白、球蛋白”，并给予“荷普欣、美平”抗感染、补液、护肝等治疗，但患儿病情持续恶化，出现高乳糖血症，循环障碍及呼吸衰竭，给予机械通气、心肺复苏治疗。1月2514:55病情持续恶化，心率下降至65次/分，血氧饱和度测不出，予持续胸外心脏按压，多次予肾上腺素静脉注射，15:38患者心率为0，继续心肺复苏，16:29患者心率仍为0，床边心电图呈直线，双瞳孔散大固定，对光反射消失，血压测不出，血氧饱和度测不出，四肢冰凉，宣告临床死亡。

随访讨论

病毒相关吞噬血细胞综合征（VAHS ）是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关，临床以高热、皮疹、血细胞减少等为特征。根据临床表现和实验室检查所见进行诊断。诊断的主要依据是骨嫌见到明显的吞噬血细胞现象。绝大多数小儿的 VAHS 继发于 E-B 病毒感染，因此可作 E-B 病毒感染相应的抗体滴度测定，以明确 E-B 病毒感染有助于本病征的诊断。