主诉 病史

患者女性，15岁。因“双腋下及下腹部起疹伴痒3年”来我科就诊。患者3年前双腋下及下腹部无明显诱因起疹，自觉瘙痒，皮损渐增大，但仍局限在腋下及下腹部，伴双腋下毛发脱落。曾在当地医院以“慢性皮炎”予“铍宝”治疗，效果欠佳。患者既往体健，月经初潮13岁，月经周期不规律，个人史及家族史无特殊。

查体 辅查

系统查体无特殊。皮肤科专科查体：双腋下及下腹部可见粟米至绿豆大小半球形皮色毛囊性丘疹，质硬，密集分布，互不融合，患处毛发缺失（图1）。实验室及影像学检查：血尿常规及肝肾功能未见明显异常，心电图、胸片及腹部彩超正常。下腹部皮损组织病理检查：毛囊壁中可见海绵水肿性水疱，毛囊漏斗部棘层肥厚，其周围真皮中可见少量炎性细胞浸润。 诊断考虑为FFD。治疗：局部外用1%阿达帕林凝胶，一天两次。已失访。

诊断 处理

诊断考虑为FFD。治疗：局部外用1%阿达帕林凝胶，一天两次。已失访。

随访 讨论

FFD是一种累及顶泌汗腺的慢性、瘙痒性、炎症性疾病，其发病部位与顶泌汗腺分布区域几乎保持一致，临床表现为针尖至绿豆大小半球形毛囊性丘疹，质地坚实，颜色可为肤色或黄色，密集而不融合，患处毛发缺失或稀疏，可有少汗，伴有剧烈的瘙痒，压力、情绪激动、运动、炎热等因素可导致瘙痒阵发性加重。FFD的组织病理特征有毛囊漏斗部扩张、角化过度、海绵状水肿，毛囊周围组织细胞和淋巴细胞的浸润，但Cristina N等认为毛囊周围泡沫细胞浸润是其最直接最有特征的病理学表现。 目前FFD的病因及发病机制仍未明确，流行病学调查发现发病以女性多见，90%的病例发生在13-35岁的女性，初次发病多见于月经初潮后，月经期可加重，妊娠期间、绝经后或口服避孕药可缓解，提示该病可能与激素有关，但也有青春期前、绝经后发病的报道，同卵双胞胎、姐妹、父女同时发病的病例提示该病与遗传有一定关系。Alés-Fernández M等报道一例强脉冲光脱毛后的FFD，作者分析光热效应导致毛囊结构和毛发破坏的过程中同时损伤了毛囊漏斗部，影响漏斗部角质形成细胞的成熟，最终出现FFD的皮疹表现。本例患者皮疹及组织病理符合FFD典型表现，诊断明确。但该患者初次发病在青春期前，发病前亦无脱毛史，考虑患者发病起始因素与激素可能性不大，虽然患者家族目前暂无类似发作史但不能排除遗传因素。 FFD多以外用糖皮质激素、维A酸、克林霉素、他克莫司等治疗为主，可口服避孕药或异维A酸，或光动力、CO2激光等物理治疗。本例患者皮疹集中在皮肤薄嫩部位，糖皮质激素外用副作用较大，考虑患者皮疹角化较明显，予以外用1%阿达帕林凝胶治疗。