主诉 病史

患儿女，11岁。 主诉：双侧腋窝、右乳和阴阜起丘疹伴瘙痒6年。 现病史：患儿6年前在无明显诱因下先于阴阜处起多个米粒大小毛囊性丘疹，自觉瘙痒。此后，皮损数量逐渐增多，并波及双腋下和右乳房。遇热及情绪紧张时瘙痒加重。外用“艾络松”等皮质类固醇激素类药膏，瘙痒可暂时缓解，但皮损不消退。 既往史：患者既往体健。 家族史：家族中无类似疾病患者。

查体 辅查

体格检查：一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未触及。皮肤科检查：双侧腋窝、右乳房、阴阜和双侧大阴唇可见密集分布的毛囊性丘疹，质坚实，不融合，呈肤色或淡褐色，部分丘疹表面可见表皮剥脱。

诊断 处理

Fox-Fordyce病

随访 讨论

Fox-Fordyce病又称顶泌汗腺痒疹或顶泌汗腺毛囊角化病，最早由Fox和Fordyce报告。本病病因尚不完全清楚，可能在内分泌影响下，顶泌汗腺导管开口部位发生阻塞，导致顶泌汗腺分泌物潴留，顶泌汗腺导管破裂后，真皮内继发炎症反应而形成皮损。本病90%的患者发病于15岁～55岁的女性，偶可见于绝经后女性或男性。皮损仅发生在有顶泌汗腺部位的皮肤，主要为腋窝，其次为乳晕、脐窝、耻骨部及会阴部，分布对称。基本损害为针头至绿豆大小的毛囊性丘疹，质坚实，表面光滑，圆形，呈肤色或淡黄色，孤立散在，不融合。自觉剧痒，有的患者在月经期瘙痒加重。本病的组织学特点为毛囊壁海绵水肿性水疱，即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚，漏斗部周围的真皮中有炎性细胞浸润。 根据患儿的发病部位、皮疹形态再结合组织病理检查，不难诊断本病。本例特殊之处在于患者于青春期前发病，比较罕见。本病治疗困难。雌激素为最常有效的方法，通常采用口服避孕药。局部用维A酸、抗生素、外用或皮损内注射皮质激素，口服维A酸（异维A酸）及紫外线光疗对少数患者有效[3]。最近有作者使用1％吡美莫司治疗本病有效。