Sweet综合征并发骨髓增生异常综合征-医联

主诉病史

患者女，29岁。因面部疼痛性红色斑块伴间断发热1年余就诊。患者于1年多前无明显诱因右侧面部出现一红色丘疹，逐渐发展成红色水肿性斑块，伴触痛．13晒后加重，同时间断发热，为弛张热，最高达38．9 oC，在当地医院诊断为“皮肤结核”，予口服利福平0．75 g．异烟肼 o．3 g，均每日1次，1年余，无好转。患者自发病以来自觉乏力，无关节疼痛及口腔溃疡。发病前无服药史。8年前曾在外院发现贫血，未做相关血液检查及治疗，余无特殊。

查体辅查

体格检查：发育正常，营养中等．神清，全身浅表淋巴结未触及增大，双侧睑结膜及口唇苍白．左侧乳房缺如，右侧正常，腹平软，无压痛，肝未触及，脾于肋下3 am，质中等。皮肤科检查：面部数片水肿性紫红色斑块，约0．8 cmxl．0 cm～6．0 cmx8．0 cm大小不等．形状不规则，边界清楚，两颊皮损中央已消退，仅有色素沉着及扩张的毛细血管，边缘隆起，可见污秽的黄色结痂，部分皮损表面可见数个绿豆大的黄白色脓疱，压痛明显。实验室及辅助检查：血常规中白细胞2．48x109／L[正常值(4—10)×109／L，以下同1，分类中中性粒细胞正常，红细胞2．63x10-z／L[(3．5～5．O)xlO·2几1，血红蛋白84 g／L(110～150 g／L)。血沉61 mm／1 h(<20 mm／1 h)。骨髓涂片及活检符合骨髓增生异常综合征一难治陛贫血伴原始细胞增多(MDS—RAEB)。腹部CT检查：肝左叶钙化灶；脾大；脾静脉闭塞可能性大，多发侧支血管迂曲增粗；盆腔积液。皮损组织病理检查：表皮棘层细胞内、细胞间水肿，真皮浅层水肿，大量中性粒细胞、淋巴细胞及组织细胞浸润，可见核尘。

诊断处理

诊断：急性发热性嗜中性皮肤病(Sweet综合征) 并发骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes， MDS)。给予静脉滴注及外用抗生素治疗10 d后皮损消失，仅留轻微色素沉着，转血液科进一步治疗。

随访讨论

Sweet综合征的两项主要诊断标准是：出现红色水肿性斑块和活检证实有中性粒细胞浸润、核碎裂及明显的真皮乳头水肿；次要标准包括相关的症状或疾病、实验室检查结果和疗效，必须满足主要标准和两项次要标准才能确诊。根据本例患者面部水肿性紫红斑块及组织病理学表现，体温>38℃，血沉61 mm／1 h， Sweet综合征诊断明确，骨髓检查发现其并发MDS。并发肿瘤的Sweet综合征可发生于肿瘤之前、之后或与肿瘤同时出现，常出现在恶性肿瘤的早期过程中，皮肤上的表现有助于发现新的肿瘤或者预示肿瘤的复发。其中血液系统疾病占85％，在血液系统疾病中又以急性髓系白血病最为常见，其次为淋巴瘤、 MDS和慢性粒细胞白血病(CML)，而骨髓纤维化、慢性淋巴细胞性白血病、骨髓瘤及真性红细胞增多症较少见