患者男,18岁,因“发热伴进行性全身瘀斑并发大面积皮肤坏死”在外院治疗14d后转入我院。患者发病前1天无明显诱因情况下出现发热,体温达40℃,无伴寒颤,无咳嗽咳痰,自行到药店购买氯芬黄敏片服用,症状未见缓解后到当地某医院就诊。
WBC:32.26×109/L,中性粒细胞比例:91.6%。凝血功能:凝血酶原时间:27.6s,凝血酶时间:41s,纤维蛋白原:0.51ng/L。肾功能:肌酐:272μmol/L,血尿素氮(BUN):11.2mmol/L。白蛋白:20g/L,球蛋白:16g/L。谷丙转氨酶:61U/L,谷草转氨酶:152U/L。心肌酶:磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB):71.4ng/mL,肌酸激酶(CK):1208U/L,乳酸脱氢酶(LDH):401U/L。胸片:双肺叶弥漫性渗出。痰培养:产碱假单胞菌(+),流行性出血热抗体(-)。
入院后予创面清创半暴露包扎,外涂磺胺嘧啶银粉保痂抗感染,静脉注射用亚胺培南西司他丁钠+奥硝唑氯化钠抗感染治疗。入院后第2天出现消化道应激性溃疡出血,解柏油样便3~4次/d,数次大便隐血试验(+~+++),予以抑酸剂奥美拉唑静脉推注及白眉蛇毒血凝酶静脉滴注止血,4d后隐血转阴性。入院第4天,血培养结果:奇异变形杆菌及摩根氏菌(+),根据药敏结果将抗生素调整为注射用亚胺培南西司他丁钠+万古霉素,加强抗感染治疗。 于入院第4天即伤后17d行“左臀部及双下肢切痂植皮术”,术中发现手术区创面均为全层皮肤坏死,皮下脂肪液化,双小腿胫骨前肌、趾长伸肌、腓骨长肌等深部肌肉坏死,双小腿创面较深,予以切开双小腿肌膜减压,清除部分坏死肌肉组织,以异种猪皮覆盖双小腿及左臀部较深的创面,双小腿填充碘纺纱加强引流,余创面自体皮移植。 伤后23d行“双上肢、右臀部切痂植皮术”术中同样发现为全层皮肤坏死,切痂至深筋膜层,行自体网状皮移植,术后双上肢及臀部皮片生长满意,创面大部分愈合。伤后31d及38d均行“躯干及臀部清创植皮术”,术后躯干及双上肢大部分创面愈合。双小腿创面广泛累及深部肌肉组织,坏死面积较大:胫前肌缺损,双小腿胫骨外露,骨膜坏死,骨皮质发黑,胫前动脉缺如,胫后动脉及肌间动脉正常。鉴于患者双小腿创面特点,于伤后52d为其行开腹取胃大网膜做双小腿游离大网膜皮瓣移植。术前行超声检查大网膜面积及其血供情况,术中开腹取胃大网膜,沿双小腿创面上方分离胫前动脉及静脉,将其与大网膜动静脉吻合,大网膜覆盖创面后在大网膜表面植大张打孔刃厚皮,并暴露手术区,持续予以0.9%氯化钠溶液静脉滴注保持湿润。术后患者左小腿大网膜皮瓣生长满意。右小腿大网膜血供较差逐渐坏死溶解,其胫骨外露,右足踝关节结构破坏,关节腔形成窦道,由于创面暴露范围较大,难以有效的覆盖,骨结构大片变性坏死,并发创周软组织感染及骨髓炎,患者全身炎症反应明显,予以截除右小腿中下段,术前充分完善影像学检查,尽量降低截肢水平位,术后患者右小腿残端闭合良好,但患者并发左侧胫腓骨骨髓炎,持续高热,保守治疗效果欠佳,为避免病情进一步恶化,予以行“左胫骨开窗引流术”,予以持续冲洗及负压引流1个月余,患者病情控制,复查影像学检查见炎症明显控制,患者生命体征平稳,之后行清创植皮术封闭创面,左小腿保留克氏针固定踝关节予以出院。术后5个月左小腿创面基本封闭,踝关节外侧残留窦道,右小腿残端愈合良好。
本病例中患者出现PF的原因可能与患者前期呼吸道病毒感染有关,也可能与患者服用非甾体抗炎药诱发的变态反应有关。患者病情发展迅速,早期表现类似过敏性紫癜,但皮损范围迅速扩大并逐渐融合,部分发展为深部软组织的坏死。