主诉 病史

患者男，18岁，因“发热伴进行性全身瘀斑并发大面积皮肤坏死”在外院治疗14d后转入我院。患者发病前1天无明显诱因情况下出现发热，体温达40℃，无伴寒颤，无咳嗽咳痰，自行到药店购买氯芬黄敏片服用，症状未见缓解后到当地某医院就诊。

查体 辅查

WBC：32.26×109/L，中性粒细胞比例：91.6%。凝血功能：凝血酶原时间：27.6s，凝血酶时间：41s，纤维蛋白原：0.51ng/L。肾功能：肌酐：272μmol/L，血尿素氮（BUN）：11.2mmol/L。白蛋白：20g/L，球蛋白：16g/L。谷丙转氨酶：61U/L，谷草转氨酶：152U/L。心肌酶：磷酸肌酸激酶同工酶（CK-MB）：71.4ng/mL，肌酸激酶（CK）：1208U/L，乳酸脱氢酶（LDH）：401U/L。胸片：双肺叶弥漫性渗出。痰培养：产碱假单胞菌（+），流行性出血热抗体（-）。

诊断 处理

入院后予创面清创半暴露包扎，外涂磺胺嘧啶银粉保痂抗感染，静脉注射用亚胺培南西司他丁钠+奥硝唑氯化钠抗感染治疗。入院后第2天出现消化道应激性溃疡出血，解柏油样便3~4次/d，数次大便隐血试验（+~+++），予以抑酸剂奥美拉唑静脉推注及白眉蛇毒血凝酶静脉滴注止血，4d后隐血转阴性。入院第4天，血培养结果：奇异变形杆菌及摩根氏菌（+），根据药敏结果将抗生素调整为注射用亚胺培南西司他丁钠+万古霉素，加强抗感染治疗。 于入院第4天即伤后17d行“左臀部及双下肢切痂植皮术”，术中发现手术区创面均为全层皮肤坏死，皮下脂肪液化，双小腿胫骨前肌、趾长伸肌、腓骨长肌等深部肌肉坏死，双小腿创面较深，予以切开双小腿肌膜减压，清除部分坏死肌肉组织，以异种猪皮覆盖双小腿及左臀部较深的创面，双小腿填充碘纺纱加强引流，余创面自体皮移植。 伤后23d行“双上肢、右臀部切痂植皮术”术中同样发现为全层皮肤坏死，切痂至深筋膜层，行自体网状皮移植，术后双上肢及臀部皮片生长满意，创面大部分愈合。伤后31d及38d均行“躯干及臀部清创植皮术”，术后躯干及双上肢大部分创面愈合。双小腿创面广泛累及深部肌肉组织，坏死面积较大：胫前肌缺损，双小腿胫骨外露，骨膜坏死，骨皮质发黑，胫前动脉缺如，胫后动脉及肌间动脉正常。鉴于患者双小腿创面特点，于伤后52d为其行开腹取胃大网膜做双小腿游离大网膜皮瓣移植。术前行超声检查大网膜面积及其血供情况，术中开腹取胃大网膜，沿双小腿创面上方分离胫前动脉及静脉，将其与大网膜动静脉吻合，大网膜覆盖创面后在大网膜表面植大张打孔刃厚皮，并暴露手术区，持续予以0.9%氯化钠溶液静脉滴注保持湿润。术后患者左小腿大网膜皮瓣生长满意。右小腿大网膜血供较差逐渐坏死溶解，其胫骨外露，右足踝关节结构破坏，关节腔形成窦道，由于创面暴露范围较大，难以有效的覆盖，骨结构大片变性坏死，并发创周软组织感染及骨髓炎，患者全身炎症反应明显，予以截除右小腿中下段，术前充分完善影像学检查，尽量降低截肢水平位，术后患者右小腿残端闭合良好，但患者并发左侧胫腓骨骨髓炎，持续高热，保守治疗效果欠佳，为避免病情进一步恶化，予以行“左胫骨开窗引流术”，予以持续冲洗及负压引流1个月余，患者病情控制，复查影像学检查见炎症明显控制，患者生命体征平稳，之后行清创植皮术封闭创面，左小腿保留克氏针固定踝关节予以出院。术后5个月左小腿创面基本封闭，踝关节外侧残留窦道，右小腿残端愈合良好。

随访 讨论

本病例中患者出现PF的原因可能与患者前期呼吸道病毒感染有关，也可能与患者服用非甾体抗炎药诱发的变态反应有关。患者病情发展迅速，早期表现类似过敏性紫癜，但皮损范围迅速扩大并逐渐融合，部分发展为深部软组织的坏死。