主诉 病史

主诉：无痛性瘙痒、黄疸 病史：患者2年前出现主动脉硬化病史和升主动脉扩张，行主动脉瓣和升主动脉置换术。术前评估示多发肺门和纵膈淋巴结肿大。术中取淋巴结，病理示滤泡增生。 主动脉病理结果为慢性硬化性大动脉炎。1年后，患者双侧下颌出现无痛性肿大的结节，考虑颌下腺炎。此后颌下腺肿胀反复但始终无症状出现。

查体 辅查

辅查：总胆红素88•92μmol/ L的（正常<20•52μmol/ L），直接胆红素为 53•01μmol/ L（正常<11•97μmol/ L的），碱性磷酸酶为400 单位/升（正常<120单位/升）。腹部CT示肝内低密度病灶，肝内胆管扩张，提示恶性病变。主动脉前方可见一层软组织影（图A）。ERCP示十二指肠乳头溃疡、开口狭窄，但暂无恶性征象。

诊断 处理

诊断：梗阻性黄疸（胰头癌） 治疗：行十二指肠乳头肌切开术后患者症状和胆红素血症有所好转。

随访 讨论

随访：患者2个月后黄疸消退，复查CT示：胰头增大并见囊性病变。ESR128 mm/h （正常 <20 mm/h）。仍考虑有潜在恶性疾病。然而，胰腺活检未见癌征象。肝脏穿刺活检示淋巴与浆细胞浸润，IgG4 染色阳性。其血清IgG 为41·6 克/升（正常: 6.14至 12.95克/升），其中86%是 IgG4 （IgG4总量为 35.80 克/升；正常值<1·35克/升）。复查2年前其主动脉手术标本也显示外膜内浆细胞IgG4染色阳性。 强的松40毫克/天治疗后，肝功能和血清IgG4的浓度回落；糖皮质激素减量无效后加用硫唑嘌呤。在最近一次随访（09年3月）时，患者强的松服用量为12.5毫克，患者无症状出现。 讨论：该病人为IgG4相关系统性疾病，该病主要累及主动脉、肝脏、胰腺和颌下腺。此病的概念来源于近几年自身免疫性胰腺炎这种综合征的发现。后者常表现为无痛性黄疸，与胰腺腺癌容易混淆，有27%接受Whipple手术的患者最终证实为此病。