主诉 病史

这是发表在Gastroenterology上的一例case。患者为一44岁中年男性，因乏力、恶心、无痛性黄疸入院。患者既往诊断2型糖尿病及高血压，使用胰岛素及氯沙坦控制可。患者否认酒精、静脉药物滥用，否认近期旅游。

查体 辅查

查体：生命体征平稳，无发热，BMI=27kg/m2。可见双侧巩膜黄染，脾大。余无特殊。 辅助检查：血红蛋白 13g/dL，白细胞计数 10400/mm^3，血小板计数 268*10^3/uL，肝功：总胆红素 6.5mg/dL（直接胆红素 4.2mg/dL），ALT 100U/L,AST 183U/L，INR 1.1，总蛋白 7.3g/dL，白蛋白 3.6g/dL。血清病毒及免疫标记（ANA/抗SMA/AMA）均阴性。 腹部CT示双侧肝内胆管扩张，门静脉栓塞。超声内镜（EUS）提示胰头周围广泛海绵状结构，胆总管未显影（图A）。胆管成像（图B）提示，IDUS（图E/F）证实胆囊管多发曲张（白星）压迫胆管（白色箭头）。

诊断 处理

考虑诊断：门静脉海绵样血管瘤相关胆管病变 2型糖尿病 高血压 本例患者存在症状，遂境内镜置入胆道支架，作为行外科手术的桥梁。

随访 讨论

门静脉海绵样血管瘤相关胆管病变（PCC），暨肝门胆管病变，出现于肝外门静脉阻塞相关门脉高压过程中。可以出现胆管曲张或阻塞，表现为黄疸、胆总管结石、胆管炎、继发性胆汁性肝硬化。PCC地诊断常基于断面成像或ERCP。在PCC中，梗阻性黄疸可由胆管曲张、胆石、淤胆、缺血狭窄导致，可使用EUS/IDUS来确定PCC胆总管梗阻的原因。 小部分PCC患者存在胆管梗阻相关症状并且需要接受治疗。有症状的PCC的治疗主要基于处理胆管梗阻及门脉高压。胆管狭窄、胆石、淤胆、胆囊管曲张，可以通过规范化内镜下治疗。然而存在胆囊管曲张充血时内镜盲操（狭窄扩张、通过球囊或输尿管网篮行胆道清理）可能导致严重胆道出血。出现胆总管受压最佳方案为门体分流术，且疗效确定。