主诉 病史

主诉：头晕眼花3月，加重伴吐词不清、行走不稳20天 现病史：患者3月前无明显诱因出现头晕眼花、视物重影，曾于某医院诊断为更年期综合症，口服药物治疗后无缓解，随后出现情绪低落、睡眠障碍、反应迟钝，至贵州医院考虑为精神障碍，颅脑MRI：双侧额、顶叶少许缺血灶，予以抗精神等药物治疗（奥氮平、舒必利、度洛西汀），情绪低落、睡眠障碍渐好转，20天前无明显诱因出现吐词不清、表达困难、四肢僵硬，常常被迫体位，手指呈鸡爪样，行走不稳，至我院就诊，门诊以“头晕眼花、吐词不清、行走不稳原因待查”收入我科，起病以来，患者精神、睡眠差，大小便可，体力受限，体重无下降。 既往史：既往无特殊病史。

查体 辅查

查体：生命体征平稳，神志清楚，反应迟钝，高级意识活动差，检查欠合作，眼球活动可，目光呆滞，有水平向左快向眼震，双侧瞳孔等大等圆，光反射可，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，喜坐位，头颈多偏斜，肩关节旋前，手指呈鸡爪样或屈曲握拳反转，双下肢屈曲，四肢肌力5级，肌张力高，腱反射正常，病理征未引出。共济检查不能配合。 辅助检查：3月25日我院颅脑DWI示双侧豆状核、尾状核稍高信号，双侧颞顶枕叶对称性片状脑回样高信号。3月30日脑电图示：1、重度异常脑电图；2、背景节律无枕区优势，全导为广泛慢波活动，睁眼节律抑制不全；3、发作期间未见明显异常波发放，5月12日脑电图示：1、重度异常脑电图；2、背景节律无枕区优势，全导为周期性双相波或三相波与弥漫性慢波活动交替出现，呈片断性连续发放，后头部为甚；脑脊液常规、生化、培养未见异常，14-3-3蛋白阴性。

诊断 处理

诊断：亚急性海绵状脑病（CJD） 治疗并讨论：入院后患者病情进行性加重，精神障碍加重，躁动不安，出现肌阵挛，随后出现无动性缄默，间断全身大发作。予以营养神经（神经节苷脂）、抗癫痫（开蒲兰、地西泮）、抗精神症状（再普乐）等。患者转当地医院治疗。患者早期颅脑MRI未见明显异常，而随病情进一步加重出现特征性影像学及脑电图。