斜坡脊索瘤-医联

主诉病史

患者女，55岁，右耳突发听力下降伴耳鸣1天入院。患者无眩晕、耳痛及耳溢液。

查体辅查

【体检】 BP150／90 mmHg（1 mmHg＝0.133kPa），双耳廓无畸形，外耳道通畅，鼓膜完整，内陷。纯音测听示：右耳全聋，左耳语言频率轻度感音神经性聋，高频气导80dB，骨导70dB。鼓室导抗图示：双耳“A”形，双耳同侧、对侧声反射均未引出。以“右耳突发性聋”收住院，行营养神经、改善内耳微循环等药物治疗，症状改善不明显，且出现眩晕症状。 ABR检查示：双侧异常，V波阈值右侧未引出，左侧50dBnHL.头颅CT示斜坡可见局限性低密度区，颅脑MRI示枕骨斜坡后方、脑干前方占位病变。

诊断处理

【诊断】以突发性聋为首发表现的斜坡脊索瘤【治疗经过】在全身麻醉下行右CPA 入路斜坡肿物切除术，术中见中脑及桥脑腹侧珍珠样亮白肿物，质地略韧，血运不丰富，有薄层薄膜，肿瘤将斜坡颅骨虫蚀样侵蚀，完整切除后见肿瘤将斜坡硬脑膜侵蚀穿透，斜坡硬膜饱满，切开硬脑膜见鲜鱼肉样肿瘤，质软，灰白色，血运不丰富，完整切除肿瘤。止血、冲洗术腔，严密缝合硬脑膜，逐层关颅。术后予脱水、糖皮质激素、抑制胃酸分泌、抗生素预防感染、调整血糖及血压等治疗，患者病情好转出院。出院时无眩晕，右耳听力无改善，遗留右侧周围性面瘫。

随访讨论

临床上由于以突然发生听力损失就诊时，辅助检查未完善，或因患者考虑经济因素而不同意检查，仅凭单纯听力检测结果可误诊为特发性突发性聋而漏诊。