主诉 病史

女， 35岁。 主诉：反复蛋白尿3年、加重3天。 现病史：患者3年前受凉后出现双下肢水肿, 静脉滴注青霉素后水肿减轻, 但尿蛋白仍为 阳性, 口服强的松, 水肿减退后停药。2个月后无明显诱因水肿复发, 至当地医院住院查尿蛋白 , 血尿不详, 尿蛋白2.3g /24 h。予环磷酰胺片50 m g /d治疗2个月, 尿蛋白 , 水肿消退后出院。出院后口服强的松、环磷酰胺片。患者3天前再次出现乏力、咳嗽，为进一步治疗入住我院。

查体 辅查

查体：血压150 /108 mmHg, 中度贫血貌。双眼睑无水肿, 双下肢水肿。 辅查：尿液检查:尿蛋白+++ , 红细胞++, 蛋白5.4 g /24 h ;血常规:H b 65 g /L ,W BC 4.1 ×109 /L , Plt 73 ×109 /L;血清学检查:BUN 22. 42 mm o l /L, Scr 81 μm ol /L, UA 717 μm o l /L;免疫球蛋白及补体:IgG 8.23 g /L, IgA 1. 22 g /L , IgM 2.12 g /L, C3 0. 47g /L , C4 0. 37 g /L;脂质代谢检查:血TG 4. 89 mmo l /L (0. 48～ 1. 88), CH 9.98 mm o l / L (3.35 ～ 6.45) , LDL-C 6. 68mm o l /L( <3. 66), ApoA1 1. 57 g /L (0. 8～ 1. 8), ApoB 2. 26g /L(0. 6 ～ 1. 6);双肾B 超:示结构稍紊乱。肾穿刺活检：肾小管间质急性病变,肾小球体积增大, 毛细血管袢高度扩张, 袢内拴塞物呈层状,指纹状或网格样,免疫荧光ApoE 染色栓塞物阳性。

诊断 处理

诊断：脂蛋白肾小球病。 治疗：降脂治疗及全血脂蛋白直接吸附。

随访 讨论

随访：血脂水平(包括ApoE)总体呈下降趋势, 重复肾活检肾小球内脂蛋白栓塞明显减轻。 讨论: 该患者以蛋白尿起病，表现为较为典型的脂蛋白肾病。其实脂蛋白肾病是一种常染色体隐性遗传性疾病，与ApoE 的基因型变异和碱基缺失有关，临床表现为大量蛋白尿伴镜下血尿, 均有不同程度的贫血, 肾病综合征，有不同程度的高血压，载脂蛋白水平均升高，可有小管间质病,。