恶性蝾螈瘤-医联

主诉病史

患者男, 42 岁, 反复解黑大便8 个月, 左腹部包块一月余, 于1 9 9 3 年5 月5 日入院。

查体辅查

查体:脐左侧可扣及一腊肠状活动性包块, 有轻度压痛。辅查:剖腹探查时发现距蔡氏韧带下2 0c m 空肠壁处有一鹅蛋大梭形肿物, 并于其肠系膜上有鸡蛋大肿物。肉眼检查见切除小肠一段, 距近断端l lc m 处有一5c m x 6c m x 4c m 大小包块, 切开后见肿瘤环绕肠管近乎阻塞肠腔, 肿瘤表面坏死脱落形成不规则溃疡。切面见肿瘤灰白色, 浸及肠壁全层。相应之肠系膜见一5c mx 4c m x 4c m 大小淋巴结。显微镜下见肿瘤呈浸润性生长, 边界不清, 小肠表面粘膜被浸润, 坏死脱落形成溃疡, 肿瘤向深面侵及浆膜。瘤细胞为胖梭形, 圆形及多边形, 胞浆粉红色, 部份瘤细胞胞浆强嗜酸性; 瘤细胞胞浆内可见明显棕褐色颗粒, 普鲁氏蓝染色阴性, 瘤细胞核呈短梭形、圆形、卵圆形、核染色质增粗、核膜增厚, 部份细胞核仁粗大, 核分裂像多(2 ~ 5 个/H P F ) , 并见多核瘤巨细胞, 瘤细胞呈束状或旋窝状排列。圆形及多边形细胞呈条索状或片块状排列。

诊断处理

诊断: 诊断: 小肠原发性黑色素性恶性神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤分化, 又称恶性蝾螈瘤。治疗：患者入院后完善相关检查后，行手术治疗。

随访讨论

据文献报道, 核仁突出是上皮样恶性神经鞘瘤的重要特征之一。本例应疑为恶性神经鞘瘤。再作免疫组化染色:S一10 0 蛋白( + + )m y o s in e 和m y o g lo bin 部份细胞阳性, 同时选石蜡包埋组织作电镜观察, 见瘤细胞有丰富的胞突、胞突细长卷曲, 其表面有基膜围绕; 部份瘤细胞胞浆内见到肌微丝和不典型Z 带; 瘤细胞浆内存在各发育阶段的黑色素小体。因此应诊断为恶性蝾螈瘤。转自华西医科大学第一临床医学院病理学教研室