主诉 病史

患儿，女，6岁，因“腹胀20 d，发现腹部肿物1 d”入院，患儿20天前无明显诱因出现腹胀，无腹痛，无恶心、呕吐，家长未予重视。1天前发现腹部肿物，无腹痛，无恶心、呕吐，无发热、乏力等不适。遂来我院就诊，门诊拟“腹部包块：性质待查”收入院治疗。

查体 辅查

查体：心肺无异常。中下腹可触及一巨大包块，活动度差，无压痛、反跳痛。 辅查：肿瘤标志物CA125：15.7 U／ml；CA15—3：15．03U／ml；AFP：2．19 ng／ml；其余各项血生化指标正常。术前CT平扫：中下腹部可见一巨大不匀质肿块影，大小133mm×72mm×97 mm(图3)；CT增强：肿块不均匀强化，内部血供丰富，巨大肿块左下缘可见两个软组织肿块，呈不均匀强化，与巨大肿块分界不清，膀胱，子宫受压，左侧输尿管中上段受压，上段输尿管扩张，左髂总动脉受压前移(图4)。

诊断 处理

完善相关检查后予手术处理。术中情况：盆腔内肿物，位于脊柱两侧，腹主动脉前方，包裹左髂内，外动静脉及左侧输尿管，输卵管，外有包膜，包膜不完整，20cm×10cm×10cm，形状不规则，质稍硬，囊实性，活动度差(图5)。病理诊断：(腹部)肉瘤，符合恶性蝾螈瘤。镜下观：可见成束状或网状分布的梭形肿瘤细胞，即神经鞘膜瘤细胞，核分裂象数多，核大小不一，异型性明显，细胞质稀少，粉染。横纹肌肉瘤样细胞散在分布，异型性明显，间有粘液样基质，胞质丰富红染，部分胞质内可见到横纹，核大，嗜酸性(图6)。免疫组化：S-100(+)；Desmin(+)；myoglobin(+)；NF(+)；Ki-67(+50％)。手术过程均较顺利，肉眼所见肿瘤均完整切除，术中探查均未发现其他部位可疑病灶。术后恢复良好。

随访 讨论

随访：儿术后采用VAC化疗方案，定期复查CT未发现明显异常，已无瘤生存2年。 讨论：恶性蝾螈瘤是恶性周围神经鞘瘤(MPNST)伴横纹肌母细胞分化，是恶性周围神经鞘瘤的一种亚型，恶性程度更高。该病无特异性临床表现，起初多以小肿块形式出现，生长缓慢，到了一定阶段，则会快速生长，患者多因无意间发现无痛性肿物就诊，多数患者无明显阳性症状，部分因肿物增大压迫血管，神经或附近脏器产生症状就诊。此类肿瘤侵袭性较强，极易侵犯周围脏器组织引起转移或复发。目前国内外均统一认为根治性手术治疗为最有效方法。对于术后复发或转移患儿，手术治疗仍为首选治疗方法，不能因病情晚而放弃手术机会。