中毒性表皮坏死松解症1例-医联

主诉病史

38岁男性，主诉：全身红斑伴痒17天，水疱大疱、表皮剥脱2周患者17天前面部突发大小不等红斑，伴痒，3天内逐渐扩展至四肢近端、躯干、四肢远端，大部分融合成大片。且红斑表面出现大小不等水疱，迅速融合，疱壁松弛，极易大片脱落，形成大片皮肤糜烂面。10天前外院住院诊为药疹。给予抗生素和抗过敏药治疗，仍有新发水疱，表皮大面积剥脱。 8天前给予地塞米松10mg/天×2天，后改为甲基强的松龙80mg/天×6天，皮疹被压迫处仍继续大面积剥脱，继续有新发水疱，查ALT升高，钙低。继续给以甲基强的松80mg×1天，今日为进一步诊治收入院治疗。患者自发病来，2天前自觉着凉后发热，无关节痛、畏光、寒颤等不适。口腔无水疱溃疡，食欲睡眠尚可，二便如常，体重无明显变化。追溯患者病史：患者发病前2周因发热感冒，给与静点药物治疗，12天前手术，给与多种药物治疗，具体药物都不详。既往史：青光眼术后1个月。

查体辅查

系统检查：一般情况可，心肺腹（－）；皮肤科情况：面颈、躯干、四肢泛发大小不等水肿性鲜红色斑疹，小部分成靶形损害，大部分融合成大片斑片，疹间少许正常皮肤。其上大小不等松弛水疱，尼氏征阳性，以腰骶部、四肢、手足伸侧为主，部分含少许疱液、部分不含疱液，部分松散表皮贴敷在皮肤表面。后背、颈胸、臀部以大片表皮剥脱为主，露出鲜红色糜烂面，伴少许渗出，尚干燥，如烫伤样外观。颈周部分脱落的坏死表皮干燥结痂，悬挂在皮肤表面。阴囊红斑结痂无水疱糜烂。双眼结膜、口唇、口腔粘膜无水疱、糜烂、结痂。血常规：WBC12.64×109/l，NEU91.8%，EOS0.1%;生化：ALT54U/L, Alb29g/L， Ca 1.98mmol/l，Glu12.7mmol/l。hs-CRP>10mg/L.

诊断处理

入院诊断：中毒性表皮坏死松解症（TEN）入院后予琥珀酸氢考700mg/d, IVIG30g/d×3天，加用激素辅助用药氯化钾、碳酸钙、洛赛克，补充白蛋白、加用胰岛素降血糖，患者皮疹逐渐好转结痂，激素逐渐减量，出院。

随访讨论

TEN为药疹中最严重的一型，主要见于成人，发病急，皮疹触痛较轻，皮损处尼氏征阳性。初发于面、颈、胸部，很快累及全身，在水肿性红斑基础上出现松弛性大疱和表皮松解，表皮剥脱处形成红色糜烂面，大于30％体表面积受累，伴有口腔黏膜损害、高热和内脏病变。该患者起病前有应用多种抗生素即其他药物病史，起病急，红斑上迅速出现水疱大疱、表皮剥脱，皮损大于90%体表面积，外院病理切片考虑为药物性皮炎可能性大，故从该患者临床及病理表现认为该病可能性大。必要时可再次行皮肤活检组织病理明确诊断。