主诉 病史

患者女，54岁，因群干、四肢红斑12天，伴水疱、大疱4天入院。患者发病前1个月无明显诱因出现手部麻木，当地医院查尿酸偏高，诊断为痛风，给予别嘌呤醇片0.2g每日1次口服，服用18天后躯干出现散在红斑、丘疹，伴发热38.5°C，在当地医院就诊，停服别嘌呤醇，给予复方倍他米松注射液7mg肌内注射及口服抗过敏药治疗，1周后皮疹上出现水疱大疱，伴皮肤疼痛和口腔糜烂。

查体 辅查

查体：体温38.8°C，脉搏100次，呼吸22次，血压140/75mmHg.睑结膜充血，口腔和外生殖器粘膜糜烂，上颚颊粘膜满布白色分泌物，张口困难。颈部、腹股沟淋巴结肿大，约花生米大小，轻压痛。各系统检查无明显异常。 皮肤科检查：面、颈、躯干、四肢紫红色斑疹，相互融合成片，散在水疱、大炮，疱壁薄而松弛，伴表皮坏死脱落，红斑处尼氏征（+），正常皮肤处尼氏征（—），双足底有虹膜样皮损，表皮坏死松解约占体表面积55%。 实验室检查：血、尿、粪常规正常。嗜酸性粒细胞计数正常。肝功能：ALT 69 IU/L(10-64 IU/L),AST 67 IU/L（10-42 IU/L）、总胆红素43.5 umol/L (3.4-24umol/L)、直接胆红素 14.9 umol/L（0-6.8umol/L）；肾功能：尿素氮15.4 mmol/L，肌酐165umol/L;HAV、HBV、HCV、HDV、HEV均阴性；血细胞沉降率40mm/1h;巨细胞病毒（CMV）、风疹病毒、单纯疱疹病毒（HSV-I、HSV-II）的IgM抗体为阴性、IgG抗体均为阳性；外周血异常淋巴细胞31%；口腔黏膜分泌物真菌镜检与培养均阴性。

诊断 处理

诊断：别嘌呤引起的中毒性表皮坏死松解症 治疗：予以甲泼尼龙80mg/d、静脉滴注丙种球蛋白 20g/d连续3天，谷胱甘肽1.2g/d静脉滴注，同时补充水、电解质、加强黏膜护理，并辅以支持治疗，3天后体温降至正常，无新发皮疹。1周后水疱开始吸收、结痂，糖皮质激素逐渐减量。但于入院第9天又出现高热，连续3次血培养为金黄色葡萄球菌，根据药敏结果应用左氧氟沙星、万古霉素等抗菌药，联合IVIG，体温降至正常。出现高热的同时发现血小板下降，最低至8x10^9/L。行HIV初筛，结果阳性，后经疾病预防控制中心确认HIV-1抗体阳性。追问病史，患者近3年有非婚性接触史，否认有吸毒史。外周血T细胞亚群 CD4细胞计数为0.32X10^9/L，考虑为HIV感染中期。

随访 讨论

讨论：根据经验，别嘌呤醇药疹病情出现反复的可能原因：1、撤减糖皮质激素过快 2、未注意保护和改善肾功能，不利于别嘌呤醇代谢产物次黄嘌呤醇的排泄3、合并病毒感染。在排除前两个原因后，积极寻找感染证据时发现HIV-1抗体阳性，CD4细胞计数显著降低。该患者可能是感染HIV后免疫系统紊乱，机体解毒能力的缺陷，潜伏于其体内的病毒的重新激活后造成严重皮肤药物反应。故提示我们在药疹治疗过程中，出现病情反复时不能忽视病毒感染，尤其是HIV感染的存在。