主诉 病史

患儿男，4岁，以恶心呕吐伴头痛进行性加重1月余就诊。

查体 辅查

辅查：眼底检查示双侧乳头水肿，颅脑CT示右额叶等密度占位，伴钙化。增强后明显强化，约2厘米。增强MRI T1加权呈等信号，T2 加权等或稍低信号。脑桥、右顶叶也可见病灶，病灶周围可见水肿。

诊断 处理

初步诊断：颅内感染性肉芽肿：淋巴瘤？结核？白血病脑病？ 处理：考虑患儿有明显颅内压增高症状，行右侧扩大翼点入路开颅手术，切除右额叶明显病变。病理示明显新生血管形成和炎性细胞浸润，部分见组织细胞，核为肾形，疑为朗格汉斯细胞。免疫组化CD68及波形蛋白阳性。S-100及Cd 1a部分细胞阳性。 确诊：颅内朗格汉斯增生症。

随访 讨论

随访：术后4周开始化疗，随访六个月未见切除病灶复发。 讨论：本例患儿为仅以颅内侵犯的朗格汉斯增生症较为少见。手术为首选方式，多数预后良好。 doi：10.3760/cma.j.issn.1001-2346.2012.10.015