主诉 病史

女性、51岁、农民 主诉：发现左肾上腺肿物3个月 现病史：3个月前因左侧腰背部疼痛在三亚市中医院增强CT检查提示左肾上腺占位（4.4cm*4.2cm），请结合临床 无心悸、气促，无冒汗及面色苍白，无头晕、头痛，无四肢乏力，无面色潮红，无烦渴、多饮，无怕热、多汗，无四肢肢端增粗，无夜尿增多，无夜间阵发性呼吸困难，无端坐呼吸，无双下肢水肿 2015年5月4日入住省医内分泌科 既往史：6年前子宫肌瘤行子宫全切术，胆石症、肝囊肿 否认高血压、冠心病等病史

查体 辅查

查体：T 36.7 ℃ ,P 92次/分, R 20次/分 BP 103/73mmHg 营养中等，无满月脸、水牛背，无肢端肥大，浅表淋巴结未触及肿大。肺部查体（-）。心率92次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛、未扪及包块，肝脾肋下未触及。双下肢无浮肿 生化：K 4.32 mmol/L、Na 139.1 mmol/L、Ca 2.16 mmol/L、ALT 86.7 U/L、AST 60.4 U/L、 CHOL 6.07 mmol/L、LDL-CH 4.52 mmol/L 血气分析：pH 7.45、pCO2 33.50 mmHg、pO2 70.60 mmHg 肿瘤十二项、三大常规、凝血四项、输血四项未见异常。 泌尿系+肾上腺彩超：左侧肾上腺见一低回声团，大小约51*37mm，边界尚清，内回声欠均匀，其内未见血流信号。双肾、输尿管、膀胱未见异常声像 肝、胆、脾、胰腺彩超：胆囊结石。彩色多普勒门静脉及脾静脉血流信号未见异常 胸片：心肺未见异常征象

诊断 处理

初步诊断： 1.左肾上腺占位查因 2.胆囊结石 3.肝囊肿 4.子宫全切术后 术后诊断 1.成人肾上腺神经母细胞瘤 2.胆囊结石 3.肝囊肿 4.子宫全切术后

随访 讨论

神经母细胞瘤（NB）多为单侧，不论同时发生还是相继发生，双侧发生者极其罕见， 临床表现无特异性，常以发现腹部包块、发热或腹痛为主诉，可伴如消瘦、纳差、乏力、面色苍白等全身症状，一些症状则多因肿瘤转移压迫引起，呼吸急促、全身骨关节痛、下肢痛以及发现转移肿块等。 少数患者有儿茶酚胺增多的症状，如发作性或持续性高血压，心悸、多汗等。 本例患者亦无明显自觉症状，常规体检发现肿物就诊，可见病变之隐匿性。因此，NB患者术前易被误诊断为嗜铬细胞瘤、无功能腺瘤或腺癌。 寻找转移灶必须作骨髓检查找NB细胞，对可疑骨骼侵犯部位作X线检查或”Tc“扫描，进行胸部X线或CT和全腹B超或CT检查，必要时做静脉肾孟造影等 诊断主要依靠病理结果，但各种影像学检查对疾病的诊断同样重要：X线平片检查可见腹膜后肿物影，30％的患者有肿瘤局部钙化表现。 显著的标志就是儿茶酚胺代谢产物的测定VMA及HVA，儿童95%，成人40%-57%，对肿瘤反应和复发具有指导意义 NB常见起源于肾上腺髓质，或起源于其它部位的交感神经节，如腹部、盆腔、纵膈内、胸椎旁等处，转移为血行转移，常见的转移部位为骨、骨髓、肺、胸膜、脑、乳腺、肝等器官 预后：恶性程度高，成人预后较儿童差，常在1年内复发、转移，5年生存率30%，最终生存率不足5%