主诉 病史

男，20岁。主因入伍体检发现右肾上腺占位l周入院。平素体健，否认高血压病史。

查体 辅查

人院血压110/70mmHg，脉搏70次/min，查体未见明显异常。 泌尿系B超示：右肾上腺区大小9．5 cruxll．0cm肿块图像，形状呈分叶状．边界尚清楚，轮廓不规则。内部为实质不均质回声。有斑片样高回声区，肝脏及肾脏被挤压移位，未见肿大淋巴结，CDFI示病灶血流信号稀少。 CT示：右肾上腺区类椭圆形囊实性肿块，大小约9cmx6cmxl0cm，边界光整．以实性为主。强化明显．内可见点线状血管影，肝右叶及右肾受压移位．分界清晰；拟诊：右肾上腺肿瘤一淋巴瘤。 MRI示右肾上腺区6.2cmx9.2cmx7.7cm肿块，TlWI不均匀略低信号、T2WI不均匀高信号，边界清楚不规则，肝右叶及右肾受压移位．腹膜后未见肿大淋巴结。 实验室检查示：电解质、24h尿VMA、血儿茶酚胺、醛固酮等均在正常范围。

诊断 处理

术前因不能排除肾上腺嗜铬细胞瘤．给予α肾上腺素受体阻滞剂、扩容、监测血压等术前准备。 予全麻下行开放右肾上腺肿物切除术。 术后病理诊断：右肾上腺神经母细胞瘤。

随访 讨论

目前患者术后4月余复查，B超、胸部正位片、CT、全身骨扫描均未见肿瘤复发及转移。 神经母细胞瘤（NB）起源于肾上腺髓质和交感神经节的神经脊细胞．可发生在肾上腺髓质、颅底、颈胸部、腹主动脉旁以及骼前交感链。通常发生于儿童，成人极为罕见。相对儿童NB．成人NB病程通常隐匿并进展缓慢，缺乏生物学特性，发现时多已是晚期阶段，预后较差．病死率高.成人肾上腺神经母细胞瘤是极少见的恶性肿瘤，预后较差．其在不典型的肾上腺肿瘤的鉴别诊断时应予以考虑。虽然CT、MRI及实验室检查等对成人肾上腺神经母细胞 的诊断有所帮助．但术前明确诊断仍很困难．确诊主需依赖于术后的病理检查。术中尽可能完整切除瘤组织．术后联合放化疗．可望提高患者的生存率。