主诉 病史

患者年轻男性，急性起病，以“进行性吞咽困难半月”为主诉入院。 现病史：患者半个月前无明显诱因出现鼻腔不适，自述“憋气时鼻腔漏气”，有不明显的进食时有异物感，未予特殊处理。 逐渐加重，表现为吞咽困难，吞咽干食时明显，饮水呛咳，说话时有鼻音，无耳鸣及听力减退，无视物双影，无言语障碍，无肢体活动不灵及麻木，无走路不稳等其他不适。4天前接电话时家属发现突然言语不清，鼻音很重，并出现吞咽困难症状加重，症状无明显晨清暮重特点，家属描述有进食及长时间阅读后有吞咽及鼻音加重。遂来我院急诊，行头部CT未见明显异常。血常规提示白细胞稍有升高。喉镜提示喉粘膜充血水肿，双声带充血稍厚，声带运动正常，声门闭合差。为求进一步诊治，收入病房。患者病前无明显咳嗽咳痰，无心慌胸闷气短，无腹痛腹胀腹泻，睡眠正常。近两天夜间体温稍高，37.5摄氏度。近日进食少，二便正常，体重稍有下降。 既往史：体健。

查体 辅查

查体：神清语明，双侧瞳孔等大正圆，D=3.0mm，对光反射灵敏，双侧眼球各向运动充分，向两侧时有复视，无眼震。额纹对称，上睑上抬有力，闭目对称，闭合无力，双侧鼻唇沟对称，示齿口角不偏，伸舌不偏，软腭上抬左侧较差，悬雍垂略偏左，双侧咽反射正常。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，轮替、指鼻、跟膝胫试验稳准，深浅感觉粗查正常，BCR(L++R++),PSR(L++R++),Babinski sign(L-R-),颈强(-)。 辅助检查： 头部CT未见明显异常。 喉镜提示喉粘膜充血水肿，双声带充血稍厚，声带运动正常，声门闭合差。 化验： 肌酸激酶 321U/L; 抗心磷脂抗体测定(ACA):阳性（+）; 抗核抗体系列:抗核抗体 弱阳性(+/-) 1:100; 血常规、尿常规、肿瘤标志物、等化验基本无明显异常。 胸部增强CT：前纵膈占位，胸腺瘤不除外。 四肢肌电图及面部肌电图+重频电刺激试验未见明显递增递减及潜伏期延长等病变。 头部MRI+MRA增强：未见明显异常。

诊断 处理

为明确诊断进一步完善新斯的明试验及腰椎穿刺术。予以新斯的明1mg+阿托品0.5mg肌肉注射后20分钟观察患者疗效，患者闭目明显有力，但睫毛征仍+，吞咽基本正常。腰穿正常，也无蛋白细胞分离现象。 鉴别诊断1 : 急性格林巴利综合征 鉴别诊断依据1 : 格林巴利的特殊类型，如颅神经型，可累及颅神经，伴脑脊液蛋白细胞分离。患者腰穿不支持。 鉴别诊断2：中枢系统副肿瘤综合症(PNS)。 鉴别诊断依据2：一些恶性肿瘤非直接侵犯及非转移引起的神经和肌肉组织损伤的一组综合征，也称为肿瘤的远隔效应。临床症状可在原发病灶症状之前（80%左右）。临床表现可累及神经系统多个部位，包括中枢神经、周围神经、神经肌肉接头、肌肉等，临床表现多样，目前报道的PNS有周围神经病、运动神经元病、脑干脑炎、自主神经病等。中枢系统副肿瘤综合症发病率较低，原发病灶以肺癌多见。患者年轻，身体状态整体较好，化验检查及辅助检查无明显提示，不支持。 鉴别诊断3：脑干脑炎。 鉴别诊断依据3：与Miller Fisher综合症都是临床少见的炎性脱髓鞘性疾病，将急性对称性眼外肌麻痹、共济失调伴有意识障碍和或锥体束征的一类疾病命名为Bickerstaff脑干脑炎。二者存在共同的自身抗体及脑脊液蛋白细胞分离现象。本患者表现不支持。 鉴别诊断4：多颅神经炎。 鉴别诊断依据4：病因不明，一般认为与感染后变态反应有关。一般青年人较多，可能与老年人变态反应弱有关。一般累及2条以上的颅神经，不伴有肢体症状及体征，脑脊液无蛋白细胞分离现象。用糖皮质激素治疗效果较好，无明显后遗症。本病例无肢体症状及体征，待除外。 鉴别诊断5: 重症肌无力。 鉴别诊断依据5: 重症肌无力，可以有感染、手术等诱因，后出现骨骼肌病态劳损。可累及眼肌、呼吸肌等肌肉接头处。本病例无明显晨轻暮重，但患者家属描述有进食较多及阅读较多后出现吞咽困难加重剂鼻音加重，且胸部CT：前纵膈囊性占位。新斯的明试验有效。考虑为重症肌无力。

随访 讨论

出院口服溴吡啶斯的明60mg日三次，症状恢复较好。择期胸外科前纵隔占位手术。