主诉 病史

全身间断皮疹1年，四肢近端肌无力3月 15岁男孩，1年前出现颜面部（眶周为重）、胸部、双侧肘关节伸侧淡红色皮疹，高出皮肤平面，伴脱屑。3月前开始出现四肢近端肌无力，逐渐上楼、梳头抬举上臂困难，伴饮水呛咳。无指端雷诺征及口腔溃疡。体重下降5kg.

查体 辅查

面部可见褐色皮疹及色素沉着。全身多处皮下硬结节。四肢近端肌力2+级。 行四肢X线检查提示广泛皮下钙化。 炎症指标血沉CRP明显升高，肌炎抗体谱 EJ OJ PM阳性。

诊断 处理

皮肌炎 给予甲强龙30mg日1次静点

随访 讨论

病人做肌肉活检提示可见肌肉组织中脂肪替代，炎症细胞浸润，MHC表达上调。皮肌炎诊断明确。 该患者典型皮疹（眶周向阳疹➕四肢伸侧Gottron皮疹）➕四肢近端肌无力➕肌炎抗体谱阳性➕肌肉活检结果提示，皮肌炎诊断明确。患者还很小，但是目前仍没有针对皮下钙化的特效药，只能先控制皮肌炎活动。欢迎讨论，提出有限方案或经验。