主诉 病史

头皮肿块2年，加重伴疼痛2个月。 2年前无诱因右侧头皮出现两处红色肿块，无明显不适，未予治疗。近2个月来肿块增大，逐渐向周边扩展，并伴有疼痛，局部出现血性分泌物、结痂。4月20日就诊于外院，行组织病理检查提示：梭形细胞肿瘤。自发病以来否认发热，体重无明显变化，饮食及二便无异常。

查体 辅查

一般检查良好，浅表淋巴结无肿大。 右侧头皮片状浸润斑块，色暗红，边界清，表面散在肿块、结节，质软，局部结痂，周边压痛。

诊断 处理

老年人头面部血管肉瘤（梭形细胞型）

随访 讨论

血管肉瘤又名恶性血管内皮细胞瘤，是起源于血管或淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤，可发生于任何部位，其中约60％发生于皮肤或浅表软组织，皮肤 血管肉瘤发生于老年人头面部相对常见。组织病理学显著的特点是组织学差异大，高分化皮肤血管肉瘤可形成明显的血管管腔，并可相互融合成网 状，内皮细胞将胶原束包裹形成分割模式。低分化者组织学呈梭形细胞肉瘤样或实体瘤样改变，红细胞较少，并可见破坏附属器和血管。 鉴别诊断：(1)Kaposi肉瘤：斑块期及结节期Kaposi肉瘤均可见梭形细胞团块，团块中散在大量不规则、裂隙样血管腔，可见红细胞外溢，免疫组织化学CD34弥漫阳性，CD31局灶阳性。临床病史有助于两者的鉴别，经典型Kaposi肉瘤好发于老年男性的肢端；获得性免疫缺陷综合征相关型和免疫抑制相关型Kaposi肉瘤患者肿瘤分布广泛并有获得性免疫缺陷综合征病史或接受免疫抑制治疗病史。(2)上皮样血管内皮瘤：瘤细胞具有上皮样或组织细胞样的形态，三五成群呈小巢状、索状、不规则状排列，分布于黏液间质中，部分病例伴有梭形细胞血管内皮瘤改变，间质可显著或少量黏液样变或玻璃样变，CD31和CD34均呈阳性表达，部分病例可见角蛋白和肌动蛋白阳性表达。(3)上皮样血管肉瘤：片状大的圆形或椭圆形、丰富嗜酸性胞质、空泡状核细胞浸润，CD31、FLI一1和第八因子相关抗原阳性，50％患者角蛋白呈阳性表达。(4)梭形细胞鳞状细胞癌：好发于头皮和面部等暴露部位，组织学上部分区域或全部由多形性梭形细胞构成，仔细观察有时可见角化不良细胞或细胞间桥，免疫组织化学角蛋白阳性和局灶性EMA阳性。(5)梭形细胞黑色素瘤和血管瘤样黑色素瘤：梭形细胞黑色素瘤细胞胞体狭长、尖端逐渐变细、有胞质突，血管瘤样黑色素瘤极为罕见，瘤细胞类似血管瘤中的内皮细胞，排列成管腔样结构，充满红细胞，瘤细胞有时在腔内呈簇状生长。免疫组织化学HMB45及S-100蛋白阳性表达，而血管内皮标记物阴性。(6)转移性腺癌：EMA和CEA阳性表达。