主诉 病史

患者，男性，78岁。发现右臀部逐渐增大的无痛性肿物1年。

查体 辅查

查体：一般情况尚好，头颈部正常，影像学双肺阴性，腹部B超各脏器未见肿物。

诊断 处理

诊断：（术后）皮肤麦克尔细胞癌（MCC）伴明显骨化 治疗：予手术切除。术中见肿瘤位于皮下组织，未累及皮肤、真皮及骨组织，术后未予以治疗。病理检查：眼观：不规则肿物大小6cm x6cm x5cm，无包膜，与周围组织界限不清，切面灰白、质硬，有砂砾感。镜检：相对一致的肿瘤细胞弥漫呈片状排列，细胞大，卵圆形或上皮样，胞质丰富呈淡嗜酸性；细胞核圆形、卵圆形，中位或核偏位，空泡状，核仁粗大，核分裂象多见（图1）；坏死明显。间质纤维组织增生，伴大量钙化、骨化，尤其在肿瘤边缘骨化更明显，形成类似骨壳结构；部分骨小梁周围围绕“上皮样骨母细胞”（图2），未见由肿瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样基质。免疫组化示：低分子量细胞CK瘤细胞呈特征性核周逗点状弥漫强阳性（图3），NF、CD56、Syn、NSE均弥漫强阳性，Ki-67增殖指数为55%，TTF-1局灶弱阳性，S-100、HMB-45、CK7、CK20均阴性，特染刚果红染色阴性。

随访 讨论

随访：术后随访3个月原部位肿瘤复发未发现远处转移。 讨论：MCC临床罕见，肿瘤伴明显骨化者国内外未见报道。MCC是一种原发皮肤触觉小体的皮肤神经内分泌癌，临床表现为皮下无痛性结节状肿物，局部皮肤呈红色或紫色，很少伴皮肤溃疡。MCC确诊需依赖病理诊断，本例镜下符合中间型MCC。MCC生物学行为高度恶性，术后复发率高达55%，很多病例早起即发生局部或区域淋巴结转移，甚至远处转移。术后辅以放疗可降低复发率。本例间质明显骨化，并在肿瘤周边形成骨壳样结构，可能提示预后良好。