儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1 例-医联

主诉病史

患儿女,5 岁,因“肢体不自主运动50 余天,发作性精神异常3 d”于2014 年11 月5 日入院。患儿于入院50 余天前无明显诱因下出现左下肢不自主运动,表现为左下肢强直抖动,持续一段时间可自行缓解如常,每天均有发作,每次发作持续时间不等,最长可持续数小时,持续约20 d 后左下肢不自主运动缓解,右下肢出现类似动作,行走时易跌跤,入院1 周前出现双手不自主摸索动作,后出现发作性精神异常,发作时意识模糊,烦躁不安,行为怪异,双手刻板重复动作,口舌面部不自主运动伴有大量唾液分泌如“螃蟹吐泡样”,发作时有小便失禁。发作后家长发现患儿有刻板重复性语言,有时胡言乱语。

查体辅查

体查：:神志清楚,淡漠,查体欠合作,对答不切题,四肢活动可,肌张力增高,双膝反射稍活跃,克布氏征( - ),双巴氏征( - )。辅查：头颅MRI 脑实质内未见明显异常信号;脑电图背景为弥漫性δ-θ 混合慢波;腹部及盆腔B 超未见明显占位性病变;脑脊液常规+ 生化、培养+ 药物敏感性试验均未见明显异常; 血清抗NMDAR 抗体IgG + + (1 ： 100);脑脊液抗NMDAR 抗体IgG + + (1： 10)。

诊断处理

诊断：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎治疗：予免疫球蛋白0. 4 g·kg-1 ·d-1,连续5 d,同时予甲泼尼龙琥珀酸钠20 mg/ kg,连续3 d 后停4 d(此4 d 改为口服泼尼松1 mg·kg-1 ·d-1 顿服),后再予甲泼尼松琥珀酸钠20 mg/ kg 连续3 d(冲甲泼尼龙琥珀酸钠时停服泼尼松),后改为口服泼尼松片1 mg·kg-1 ·d-1 顿服维持。

随访讨论

随访：患儿病情好转后出院,出院1 个月后复诊患儿生活可自理,行动自如,接触及语言交流良好。讨论：抗NMDAR 脑炎好发于青少年及儿童，确切发病机制未知。抗NMDAR 脑炎临床多样,且缺乏特异性检查,50%以上的NMDAR 脑炎患者头颅MRI 未见明显异常。脑电图大多异常,通常为非特异性慢波,该患儿脑电图为δ-θ 波,有学者认为[12] 弥漫性高波幅δ 波背景上叠加节律性β 活动(异常δ 刷)为该病特征性脑电图改变,尚需要大量研究进一步证实。近来研究发现,血清和脑脊液中抗NMDAR 抗体阳性对于疑似病例在临床确诊上起到重要作用,其中脑脊液阳性率100%,血清中阳性率85%。有研究认为,血清和脑脊液中抗NMDAR 抗体的检测可作为抗NMDAR 脑炎的确诊实验。 DOI:10. 13898/ j. cnki. issn. 1000-2200. 2015. 04. 028