畸胎瘤合并Ｎ- 甲基- Ｄ- 天冬氨酸受体脑炎-医联

主诉病史

29岁，因精神萎靡、躁动1个月余，发作性四肢抽搐半月余，意识障碍10ｄ，于2011 年6 月20日入院。发病前有情绪诱因，后出现精神症状，表现为精神萎靡，后间断烦躁，入院前进展至意识不清，大小便失禁。病程中出现痫性发作，表现为双眼上翻、口吐白沫、四肢抽搐、双上肢屈曲、双下肢伸直。合并运动异常，表现为口周咀嚼样动作及四肢不自主运动。

查体辅查

B示右侧附件囊肿，直径6ｃｍ。脑电图各导联可见低中幅慢波及慢活动，额颞部明显。入院后查血清抗ＮＭＤＡＲ抗体阳性。

诊断处理

考虑为：抗ＮＭＤＡＲ脑炎，卵巢肿瘤。予免疫治疗：术前1ｄ起人丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）20ｇ/ｄ×5ｄ×4疗程。在全身麻醉下行腹腔镜双侧卵巢肿瘤剔除术，左侧卵巢肿瘤直径6ｃｍ，右侧直径1ｃｍ。术后病理：卵巢成熟性囊性畸胎瘤，可见成熟脑组织。出院半个月后，患者因朋友探望情绪激动，之后出现头后仰，双眼上翻，口吐白沫，后精神症状较前加重，再入院，复查血清抗ＮＭＤＡＲ抗体阳性，脑脊液抗ＮＭＤＡＲ抗体强阳性。无卵巢畸胎瘤复发。入院予ＩＶＩＧ20ｇ/ｄ×5ｄ×2疗程。症状发作至切除肿瘤时间为34ｄ。首入院术后入ＩＣＵ5ｄ，呼吸机支持38ｄ。随访至出院后35个月，无肿瘤复发。

随访讨论

抗ＮＭＤＡＲ脑炎病程分为５个临床阶段，包括前驱症状期、精神症状期、无反应期、运动功能亢进期、逐渐恢复期，但每一阶段并没有严格的界限。约70％的患者具有前驱症状，包括头痛、发热、腹泻或上呼吸道感染症状，常持续数天，一般不超过2周。