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对称性进行性红斑角化病伴雀斑痣

文医师   南方医科大学珠江医院
红斑 雀斑 雀斑痣

主诉 病史

患者男,31岁。因双侧掌跖发生弥漫性红斑及角化过度损害30余年来我院就诊。患者出生时即全身脱屑,不痒,每日要洗澡,否则皮肤脱屑增厚。7-8岁时双手掌出现弥漫性发红及粗糙,其上有脱屑,并逐渐加重,皮损扩大累及手背、足跖、足背、胫前、肘、膝、大腿伸侧、上臂、肩、颈、面部、头皮,头屑增多,指甲增厚失去光泽。春秋两季日晒后加重,但夏季日晒后不一定加重。日晒后皮损先发红然后发黑,再脱屑,如不洗澡,鳞屑增厚发生皲裂,尤以秋季为甚。17、18岁后发生面部及四肢躯干散在黑点,进行性加重。黑子按左侧面部,然后右侧面部、双手前臂及躯干的顺序发生。皮肤黏膜交界处未见黑子。患者的父母非近亲结婚,有一哥一姐,小时也有红斑,有时皮肤表面脱屑,但均较患者表现轻,且15岁后自然好转痊愈,无黑子表现。家族中其他人均无类似疾病史。

查体 辅查

查体:面部、躯干有散在的黑痣多个,约米粒至绿豆大小。双侧手掌、脚掌、四肢、指趾关节伸侧皮肤粗厚、角化、脱屑,有的皮损表面有皲裂。 皮损组织病理检查:表皮角化过度,棘层不规则增厚,真皮浅层血管扩张,管周轻度淋巴细胞浸润。病理取材未包括黑子部位,故未见色素增多。

诊断 处理

诊断:对称性进行性红斑角化病伴发雀斑痣 治疗:异维A酸 10mg每日3次口服,并外用维胺酯乳膏

随访 讨论

讨论:进行性对称性红斑角化病是常染色体显性遗传的角化异常性疾病。主要表现为双侧掌跖的进行性加重的红斑及角化过度损害,境界清楚,病程呈慢性。请问各位,此病有无根治的方案?

发布于 15-07-29 14:40

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