主诉 病史

患者男，10岁。主因“发现右眼上斜视2年”就诊于我院。患儿足月顺产，无吸氧史，无眼外伤及其他眼病史。发育正常无畸形。其外公为视网膜劈裂患者，其父母双眼检查未见异常。

查体 辅查

眼科检查：视力右眼0．15、左眼0．15，验光矫正右眼一1．00DS一0．50DC×75=0．3，左眼一1．50DS=0．3。 眼肌检查：角膜映光REF一10°L/R10° LEF一10°R/L10°一15°，眼球运动双眼均可见垂直分离，双眼下斜肌未见亢进，三棱镜+遮盖检查33cm REF一14△L／R25△。 黄斑区中心凹反射消失，并可见暗红色反光轮，见多发囊样改变(图1、2)。 FFA：双眼早期黄斑区视网膜轻度透见荧光，晚期无明显荧光素渗漏积存(图3-6)。 OCT：双眼黄斑区囊样改变，视网膜神经纤维层分离，其间有斜行或垂直的桥样组织相连(图7、8)。 ERG：双眼a波及b波振幅均降低。

诊断 处理

诊断为：(1)双眼黄斑先天性视网膜劈裂；(2)双眼DVD；(3)外斜视。给予双眼上直肌不等量后退矫正DVD，术后双眼上斜视明显好转，视网膜劈裂嘱其随诊观察。目前劈裂无明显变化。

随访 讨论

先天性视网膜劈裂的ERG的检查具有特征性改变，ERG的a波振幅正常或降低，b波比a波下降更甚，使b波与a波比例(b／a)常小于正常，最严重的病例a波不能测出，ERG完全无法记录。doi：10.3760/cma.J.issn.1006-4443.2013.03.035