主诉 病史

患者男，40岁，因“胸痛4个月”入院。4月前患者无明显诱因出现双侧胸痛，呈持续性隐痛，与呼吸相关，有长期吸烟史，否认石棉及放射线接触史

查体 辅查

查体:左侧胸廓塌陷，左肺下界上移，左肺呼吸音弱，双肺未闻及干湿啰音，余未查见特殊。 辅查: 胸部CT示右肺上叶小结节，左侧胸膜明显增厚及左肺下叶膨胀不全，左侧胸腔积液(图1.2)。PET—CT示右肺上叶结节放射性摄取稍高，标准摄取值(SUV)为1.1，左侧胸膜多发结节状放射性摄取增高灶，SUV值为2.9，中下肺为著。支气管镜未见明显异常，BALF及刷片未见瘤细胞。胸腔穿刺抽出血性积液，为渗出性，未见癌细胞。3月前行“胸腔镜辅助右上肺结节切除术”，术后病理“右上肺错构瘤(以软骨成分为主)”。但术后胸痛未缓解并加剧，复查胸部CT左侧胸腔积液增多，1月前行“左侧小开胸、粘连松解及胸膜病变切除活检术”，术后病理及免疫组化考虑间皮瘤不除外，未明确诊断。 入院后行“经皮左侧胸膜穿刺术”，术后病理:肿瘤细胞排列成小巢状，短索状，可见血管腔样裂隙，肿瘤细胞呈上皮样或组织细胞样，圆形、多边形、梭形，胞质内官腔或空泡形成不明显。免疫组化染色示CD31,CD34及波形蛋白阳性，第八因子相关抗原、CK5/6及钙视网膜蛋白阴性，符合胸膜上皮样血管内皮瘤(EHE)(图3-6)

诊断 处理

诊断:胸膜上皮样血管内皮瘤。 治疗: 治疗：本例确诊时已有左侧胸膜广泛受累， 已无手术机会，故选择吉西他滨联合顺铂方案化疗， 2个疗程后病情评估为稳定(图7.8)。

随访 讨论

4个疗程后病情仍稳定，但化疗期间呕吐明显，患者拒绝进一步化疗，失访。 讨论: EHE可发生于任何器官，包括骨、脑、脑膜、软组织、纵隔、肺、胃肠道、肝、脾及皮肤等。肝和肺为最常见受累器官，但侵袭性EHE多发生于罕见位置，如甲状腺和胸膜。胸膜EHE曾被报道与石棉接触史相关，但本例并无确切的石棉接触史。其临床与影像学无特异性，诊断依靠病理，病理上应与腺癌、血管肉瘤及间皮瘤鉴别。本利发生在胸膜应考虑到间皮瘤可能，但钙视网膜蛋白等间皮来源标志物阴性。EHE至今尚无标准治疗方案，局灶病灶首选根治性切除，多数发现时已无手术机会，化疗方案及效果目前也不肯定。