主诉 病史

患者男，40岁，因“胸痛4个月”于2013年7月收入北京协和医院呼吸科。2013年3月患者无诱因出现双侧胸痛，呈持续性隐痛，与呼吸相关。胸部CT示右肺上叶小结节，左侧胸膜明显增厚及左肺下叶膨胀不全，左侧胸腔积液(图l，2)，PET—CT示右肺上叶结节放射性摄取稍高，标准摄取值(SUV)为1．1，左侧胸膜多发结节状放射性摄取增高灶，SUV值为2．9，中下肺为著。胸腔穿刺抽出血性胸腔积液，为渗出性，未见癌细胞。2013年4月行“胸腔镜辅助右上肺结节切除术”，术后病理为“右上肺错构瘤(以软骨成分为主)”。但术后胸痛未缓解，且左侧胸痛加剧，复查胸部CT提示左侧胸腔积液增多。2013年6月行“左侧小开胸、粘连松解及胸膜病变切除活检术”，术中见胸膜结节状增厚并广泛粘连，胸膜腔闭锁，切取局部少许胸膜送检。术后病理示纤维脂肪组织，局灶轻度异型细胞增生；免疫组织化学染色细胞角蛋白AEI／AE3阳性，考虑间皮瘤不除外，未明确诊断。2013年7月行“经皮左侧胸膜穿刺活检术”，术后病理(结合患者上次开胸胸膜活检标本)示肿瘤细胞排列成小巢状，短索状，可见血管腔样裂隙，基质呈浅蓝色黏液透明样。肿瘤细胞呈上皮样或组织细胞样，圆形、多边形或梭形，胞质丰富，嗜伊红色，胞质内管腔或空泡形成不明显，瘤细胞核略呈空泡状，核仁及核异型性不明显，未见明确的核分裂相，未见实性梭形细胞区域或坏死。免疫组织化学染色示分化簇3l、分化簇34及波形蛋白阳性，第八因子相关抗原、CK5／6及钙视网膜蛋白阴性。符合EHE(图3～，为进一步治疗收入院。有长期吸烟史。

查体 辅查

体检：右侧胸壁可见腔镜手术瘢痕，左侧胸廓塌陷，可见长约4 cm手术瘢痕，左肺下界上移，左肺呼吸音弱，双肺未闻及干湿性哕音，余未见异常。

诊断 处理

因患者左侧胸膜广泛增厚并左侧胸腔包裹性积液，左侧胸廓塌陷，手术完整切除困难，患者于2013年8月开始吉西他滨联合顺铂方案化疗(吉西他滨1．8 g，第1及第8天，顺铂 130 mg，第1天)，2个疗程后复查胸部CT无明显变化，病情评估为稳定(图7，8)。4个疗程后，评估病情仍为稳定，但患者左侧胸痛进行性加重，给予止痛及对症处理，因化疗期间呕吐明显，患者拒绝进一步化疗。本例确诊时已有左侧胸膜广泛受累，已无手术机会，故选择吉西他滨联合顺铂方案化疗，4个疗程后病情稳定。患者拒绝进一步化疗，发病11个月(2014年2月)后失访。

随访 讨论

EHE实为血管内皮源性肿瘤。EHE可发生于任何器官，肝和肺为最常见受累器官，但侵袭性EHE多发生于罕见位置，如甲状腺和胸膜。 因其发病率低，尚无标准的治疗方案。对于局部病灶首选根治性切除。doi：10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2015.03.006