主诉 病史

患者男性,15岁,因“突发晕厥1小时”入院。患者1小时前因打哈欠后突然晕厥，伴抽搐，眼球突出，持续约20min，家属自行采取胸部按压、捏人中等措施急救，苏醒后出现胸闷、憋气、心悸、呼吸困难及右侧胸痛，病情逐渐加重，遂入院。7岁时因头部外伤3个月后，因惊厥待查入院治疗，出院诊断为“癫痫，颅内占位，右颞叶蛛网膜囊肿”。

查体 辅查

查体：发育正常，营养欠佳，消瘦体型，右肺呼吸音低，右下肺呼吸音消失。心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音，余未查见特殊。 辅查：血沉49mm/h, 胸部CT示右侧胸膜腔见宽带状水样密度影和气液平影，并见大片状密度增高影，右肺示多发呈斑片状、线状、结节状密度增高影及钙化影，部分病灶边缘模糊。右肺示类圆形低密度灶，大小2.7cm×4.8cm，纵隔淋巴结不大，构成胸廓的骨质结构完整（图1、2）。CT考虑：（1）右侧肺结核，部分硬结、钙化；（2）右侧肺大泡：（3）右侧液气胸。，胸水培养：无细菌和真菌生长。血常规、肝肾功、电解质等均正常。

诊断 处理

处理：经胸腔引流出约1500ml血性液体后行开胸探察术，术中见右侧胸内巨大囊肿，内有血凝块约500ml，右下肺背段及后基底段内有珊瑚状硬性结构。取出右下肺组织及肺内硬性结构送检。送检粉红色组织块肉眼：部分呈树枝状，质较硬、鱼骨刺样（图3）。 病理：肺组织肺泡萎陷，肺间质纤维组织轻度增生，肺泡腔少量出血并见散在巨噬细胞，肺组织内可见多个呈鹿角、树枝样不规则钙化、骨化灶，有的骨化灶内有板层骨形成，并见含有脂肪化的骨髓岛，脏层胸膜轻度纤维性增厚（图4-6）。 诊断：结合影像、手术及病理所见确诊为弥漫性肺骨化症（树枝型）

随访 讨论

讨论：弥漫性肺骨化症临床上十分罕见, 常被误诊为肺部其他疾病。本病多继发于慢性肺部疾病, 少数可为特发性。细胞组织损伤、炎症刺激、碱性环境、遗传易感性等多种因素共同参与其发病过程。影像学肺内发现弥漫分布粟粒状、分支状或珊瑚礁状钙化影应高度怀疑为本病, 肺活检病理学检查肺内有成熟骨化灶是确诊本病的重要依据。本病好发中年男性，缺乏典型临床症状，在生前确诊病例中自发性气胸可为首发症状。目前尚无确切有效的治疗方法。由于该病大多数无明显的临床症状, 对患者的生活质量影响不大, 因此一般不需特殊治疗。如有相关疾病, 应针对基础病治疗。建议定期随访肺功能及胸部检查。 [