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患儿男,1天,“生后腹胀伴气促、发绀半天,加重3小时”入院。患儿系第1胎第1产,胎龄38+3周,出生时否认窒息抢救史,当地医院查腹部B超提示“大量腹水”,腹部CT示“腹腔大片低密度灶,考虑大量腹腔积液与囊性占位鉴别”,予禁食、胃肠减压等治疗,患儿腹胀逐渐加重,并有肠壁静脉显露。
血常规:WBC 17.86G/L,N 10.73G/L,L 5.16G/L,Hb 184g/L,PLT 252G/L;电解质:K 5.72mmol/L;床边胸腹片:腹部肠腔积气较少,仅右中腹见肠管积气。
予剖腹探查,术中诊断:胎粪性肠梗阻并回肠远端穿孔,行回肠双腔造瘘术,术后予呼吸机持续辅助通气、禁食水、镇静、镇痛、止血、抑酸护胃、改善循环、营养支持等处理,术后第5天停呼吸机辅助通气,术后第11天开奶,患儿一般情况可,予出院。
嘱合理喂养,预防感染,加强皮肤护理及造瘘口清洁。此病例考虑近端肠管高度扩张导致的远端回肠穿孔。此病应注意与全结肠型无神经节细胞症相鉴别。