主诉 病史

主诉：四肢淡白斑5年 51岁男性，5年前无明显诱因患者四肢出现色素减退斑，大小不等，偶痒，数月后部分色素减退斑中央开始出现淡褐色色素沉着，逐渐向外扩大，直至遗留其周围一圈白晕。部分皮损在应用糖皮质激素软膏后自行消退。患者无发热、体重下降等不适。

查体 辅查

系统情况：一般情况好，浅表淋巴结未触及肿大。 专科检查：四肢散在圆形色素减退斑，直径3-6cm,边界清楚，少部分色素减退斑中央可见褐色斑，周围有白晕，皮损有浸润，上覆菲薄鳞屑。 血尿便常规、肝肾功能无异常，胸片、腹部B超无异常。 皮肤病理：表皮内散在淋巴细胞，可见典型Pautrier微脓肿，真皮乳头层有淋巴细胞浸润，免疫组化：CD45RO（++），CD3(+++），CD8(++），基底层角质形成细胞CD17(+），CD45RA（-），CD20（-），表皮真皮细胞HMB45（-），S100(+)；色素沉着斑及色素减退斑的病理表现相似。

诊断 处理

诊断：蕈样肉芽肿 给予a-2b干扰素300万U肌内注射 qod，配合PUVA治疗。

随访 讨论

治疗1周后患者皮损明显好转，目前仍在随访中。 蕈样肉芽肿是一种皮肤T细胞淋巴瘤，临床表现多样，如色素减退型、色素沉着型、色素性紫癜型、肉芽肿性皮肤松弛型等。生物学特性与经典MF相同。 色素减退型MF中表皮浸润的淋巴细胞主要为CD8细胞，真皮中浸润的淋巴细胞表达CD8和CD4，CD8产生的细胞毒性导致表皮黑素细胞表达的CD117降低，使黑素细胞功能紊乱，数量减少，HMB45（-），S100（+），说明黑素细胞由于浸润的淋巴细胞产生功能紊乱形成色素沉着，与黑色素瘤无关。 10.3969/j.issn.1000-4963.2007.09.012