儿童色素减退型蕈样肉芽肿-医联

主诉病史

患儿女， 5 岁 2 个月，皮肤色素减退斑3 年。3 年前患儿家长无意中发现其躯干出现数个蚕豆至杯盖大小皮肤色素减退斑，界限不清，形状不规则，未予重视， 2 ～ 3 个月后家长发现，四肢也出现甲盖大小类似色素减退斑。患儿皮肤色素减退斑逐渐增多，无明显不适。1 年前全身色素减退斑明显增多，部分色素减退斑弥漫融合成大片。3 年内曾多次于多家医院就诊，曾被考虑诊断“白色糠疹? 炎症后色素减退? 皮肤异色症? 白癜风?”等，治疗不详。患儿就诊于本院门诊，考虑“色素减退性慢性苔藓样糠疹? 蕈样肉芽肿?”。患儿足月顺产，平素体健。家属否认家族里有类似病史。

查体辅查

体检: 系统查体未发现异常。皮肤科情况: 全身可见泛发的形状不规则、大小不一的色素减退斑，多数色素减退斑融合，界限不清，躯干处色素减退斑累及躯干面积约 70% ～80%，可见少许颜色稍深的正常肤色或色素沉着斑( 图 1) 。辅助检查: 血常规、凝血功能均正常;人类免疫缺陷病毒抗体、梅毒特异性抗体、肝炎标志物、结核抗体均阴性。背部色素减退斑组织病理示:真皮浅层及表皮内可见较多单一的淋巴细胞浸润，多数淋巴细胞细胞核稍深染，核周有空晕，细胞体积呈小至中等大小。可见淋巴细胞沿基底层排列。部分淋巴细胞移入表皮，形成 Pautrier 微脓肿 ( 图2) 。免疫组织化学示 : CD3( 2 + ) 、 CD8 ( 2 + ) 、 CD4( + ) 、 CD45ＲO( + ) 、 CD5( + ) 、 CD20 ( －) 、 CD30( － ) 、 GramB 少数细胞( + ) 、 Ki67( ＜ 5% +) 。

诊断处理

诊断:儿童色素减退型蕈样肉芽肿( hypopigmented mycosis fungoides，HMF) 。根据 MF 的 TNMB 分期方法，本例患儿分期为 I B( T2N0M0B0) 。治疗:窄谱中波紫外线( NB-UVB) 照射， 2 次/周，初始剂量为0. 5J/cm2，每次增加 0. 1 ～ 0. 2J/cm2，最大剂量1. 8J/cm2。治疗 3 个月后大部分色素减退斑恢复正常肤色，未出现不良反应。