主诉 病史

患者女，1976-10出生，汉族，初中文化，农民，原籍云南省临沧市。2012-11-25，患者因“急性右侧肢体无力 、口角歪斜15d”就诊于邹城市人民医院。有静脉吸毒史5年，期间多次共用注射器。1999-12 因结婚迁居山东省邹城市。2007-10-29经山东省疾病预防控制中心确诊为人类免疫缺陷病毒（HIV）携带者。根据卫生部枟国家免费艾滋病抗病毒药物治疗手册枠入选条件，患者于2009-08-06被纳入治疗。治疗方案选用枟手册枠推荐的一线治疗方案 ：齐多夫定（AZT）＋ 拉米夫定（3TC）＋ 奈韦拉平（NVP）。用法与用量 ：AZT ：1次300g／d ；2TC ：1次300 g，１次／d ；NVP ：1次200g，前2周1次／d，2次／d。服药期间无临床症状和不良反应，能正常生活和劳动。2011-03 因外出务工中断治疗。

查体 辅查

入院体检 ：体温37 ℃，心率70次／min，呼吸16次／min，血压９６／６２ mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。神经系统检查 ：意识清楚，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径约 ３ mm，对光反应灵敏。额纹对称，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中。右上下肢肌力 ４＋ 级，左上下肢肌力 ５ 级，四肢肌张力正常。双侧 Babinski 征（ －。脑膜刺激征阴性。CD４＋ T 淋巴细胞检测结果 ：CD4＋６２ 个／μL，CD8＋７５２ 个／μL。HIV 病毒载量检测结果为83000拷贝／mL。血常规检查结果显示 ：白细胞２.9× 1０^9／L 、中性粒细胞2.1 × 10^9／L 、淋巴细胞0.6 ×10^9／L 、血小板180× 10^9／L 、红细胞 4.29×10^12 ／L 、血红蛋白136g／L。CT 检查结果 ：脑梗死。给予抗病毒、改善脑循环 、对症支持治疗，不见好转，病情加重，于 2013-01-08转入济宁医学院附属医院治疗。入院体检 ：精神差，反应迟钝，言语迟缓。颈略抵抗。双侧瞳孔对光反应迟钝，右眼不能外展、上视 、下视，左眼内收 、外展受限，不能上视 、下视，无偏盲。右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏。右侧上肢肌力 ０级，下肢3级，左手指鼻准稳。右偏身痛觉减退。双 Hoffmann征 、Babinski 征阴性，床旁吞水试验阴性。颅脑 MRI 平扫结果显示额叶 、顶叶、基底节、丘脑、左侧大脑脚 、延髓左侧见多发斑片状 、斑点状异常信号，呈长 T１ 长 T２ 异常信号，T２WI像 、FLAIR 像及 DWI 为高信号。小脑未见明显异常。MRA ：未见明显异常。脑脊液检查 ：无色透明，潘氏实验阳性，白细胞 ４.０× １０６ ／L，蛋白720mg／L，葡萄糖４.５ mmol／L，氯化物 １５７ mmol／L，JC 病毒 DNA 阳性。

诊断 处理

诊断：艾滋病（AIDS）伴发进行性多灶性脑白质病（PML）。治疗：给予抗病毒 、对症支持治疗，不见效果。

随访 讨论

患者于2013-01-26病情加重，神志恍惚，双眼视物不清，间断性呕吐 、抽搐，2013-01-30死亡。讨论：PML 是一种由JC 病毒感染少突胶质细胞引起的中枢神经系统脱髓鞘疾病。２０ 世纪 ８０ 年代以后，随着AIDS 的流行，PML 发病率逐渐增高，成为 AIDS 比较常见的伴随疾病。在 HIV 感染者或 AIDS 患者中约 ４％ 发生PML，且常在疾病晚期、平均 CD４＋ 细胞计数 ８０ 个／μL 以下时发生。本例患者感染 HIV 估计１０ 年以上，发病时CD４＋ 细胞计数为 ６２ 个／μl，与上文报道相符。目前，PML主要累及免疫抑制或接受免疫调节治疗人群，其中大约７９％ 为 AIDS 患者，１３％ 患有恶性血液系统疾病，５％ 接受器官移植，３％ 合并自身免疫病。doi：10.3969/j.issn.1006-2963.2015.02.020 来自《 中国神经免疫学和神经病学杂志》