主诉 病史

患儿女，27d，因“生后出现胆汁性呕吐伴咳嗽”入院，足月剖宫产，出生体重3150g。至当地医院按“新生儿肺炎，气管食管瘘可能，消化道畸形待排”予抗感染治疗，病情无好转，并出现呼吸困难，予气管插管机械通气后转入我院。

查体 辅查

查体：气管插管内大量黄色痰液，颜色清亮，与胃管内引流出的胆汁外观相近。两肺大量罗音。肛门指检见白陶土便。 辅查：肝功能检查：直胆9.4mmol/L，总胆115.2mmoll/L，白蛋白28g/L。急诊胃镜见食管黏膜光滑，完整。支气管镜检查提示气道内见大量黄色胆汁，在气管隆突水平，左、右支气管开口中间可见异常的开口。CT提示气道胆道瘘可能。两肺多发感染病灶”。

诊断 处理

诊断：支气管胆管瘘；胆汁性肺炎 处理：行剖胸探查和剖腹探查术。术中不断从气管内吸引胆汁，以防止气道堵塞。在气管隆突水平切断瘘管，断端缝合。取上腹部切口在迷走神经的前方找到瘘管远端，从胸腔内提至腹腔内。从瘘管内置人导尿管，注入造影剂，见肝内左、右胆道显影，总肝管显影，胆囊管显影，但胆总管始终不显影，造影剂没有进肠道。证实患儿存在肝外型胆道闭锁，瘘管与胆囊管和肝总管的汇合处相通，相当于异位的“胆总管”，故行瘘管远端一空肠Roux-en-Y吻合术。术后2 d拔管撤机，肺炎控制。患儿进食良好，术后20 d出院。

随访 讨论

随访：术后2个月随访，生长发育追赶至正常，胆汁性肺炎完全吸收消失，排便良好，为 黄色。10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2013.06.012