主诉 病史

患者女,３８ 岁,因“反复视力下降 ３ 年,下肢麻木、力弱1年,加重半个月”于 ２０１２‐０６‐０６ 入院。患者２００９‐０２ 无明确诱因双眼视力下降,２０１０‐０２ 突发右眼视力下降,均经地塞米松球后注射治疗后恢复。２０１１‐０１ 患者出现左下肢无力,右下肢麻木,转往西安某三甲医院行头颅 ＋颈胸椎 MRI 平扫及增强扫描：“T３‐T６（第 ３‐６ 胸椎）水平脊髓肿胀,其内可见长 T１、长 T２ 异常信号,欠均匀强化”。视觉诱发电位（VEP）：双眼 P１００ 潜伏期延长。给予甲泼尼龙１０００ mg／d × ３ d,之后改为口服醋酸泼尼松片 ５０ mg／d × ５d,下肢无力、麻木好转,醋酸泼尼松片逐渐减量,用药至 １个月后停用。２０１１‐０６ 患者再次出现左下肢无力 、右下肢麻木,左眼胀痛及视力下降,伴右侧胸背部游走性胀痛,咳嗽时即有尿液排出,大便干结,再次就诊于该医院,给予甲泼尼龙 ４０ mg／d × ４ d 球后注射,入院第 ４ 天左眼视力明显下降（指数／１ m）,后给予甲泼尼龙（用量不详）静滴,左眼视力恢复至 ４.０。２０１２‐０３ 出现双下肢无力 、发僵感,予“神经节苷脂”等治疗 ２１ d 后症状稍有改善。入院 ４ d 前患者感左下肢僵硬加重,渐波及右下肢 、颈背部,伴有左手麻木及胸背部瘙痒感。入院前半年来患者有明显的眼干 、口干 。

查体 辅查

入院查体：粗测双眼视力下降,伸舌偏左,不伴舌肌萎缩及纤颤。双下肢肌张力高。肌力：双侧髂腰肌 ３ 级,双侧股四头肌、胫前肌、腓肠肌 ４ 级,昂伯征（＋ ）,右侧第 ６‐１０胸椎水平痛觉减退,右侧第 １０ 胸椎以下痛觉、触觉减退,双侧第 １２ 胸椎以下音叉振动觉消失,双侧腹壁反射（－）,双侧 Babinski 征（＋ ）。 EDSS 评分 ６.０ 分。抗 SSA 抗体 、抗SSB 抗体（＋ ）,余结缔组织病相关抗体均阴性。肌电图：双侧舌下神经引出复合肌肉动作电位潜伏期 、波幅未见明显差异,舌肌针极肌电图未见失神经电位。腰穿查脑脊液：压力 １４０ mmH2O,白细胞数５×１0^６／L,蛋白778.1mg／L,糖及氯化物均正常。眼科检查：视力左眼 ４.４、右眼 ４.８,双侧视神经萎缩, Schirmer 试验、泪膜破碎试验及角膜染色检查均（＋ ）。 唇腺活检：可见灶性淋巴细胞浸润。 头颅及颈胸椎 MRI 平扫 ＋ 增强扫描：延髓下部至第 ７ 胸椎水平脊髓内可见长 T１ 长 T２ 信号,病变呈片状强化（图 ３）。 血清 NMO‐IgG 阴性。

诊断 处理

诊断：视神经脊髓炎；干燥综合征。给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗联合环孢素治疗,治疗前及治疗第 ４ 周：流式细胞术检测外周血 CD４＋CD25＋Foxp３＋ Treg 细胞分别为0.69％、3.22％,细胞内染色法检测外周血 IL-17＋Th17细胞分别为1.13％ 、0.31％，Th17细胞与 Treg 细胞比值分别为1.64、0.10。2012-07-13出院时下肢瘫痪已恢复,视力障碍未改善,EDSS 评分3.0 分。

随访 讨论

出院后随访1年6个月,患者眼干、口干缓解,视力左眼5.0、右眼4.9,EDSS 评分1.5。讨论：NMO‐IgG 阳性支持 NMO 诊断 ， 临床发作前后数年中该抗体均仍可存在 ， 但 NMO‐IgG 阴性也不排除NMO。近年研究认为 NMO 、MS 及 SS 、SLE 发病均与 Th17/Treg 系统失衡有关 。 本例急性期时 Th17细胞比例明显上调而 Treg 比例明显下降 ， 经大剂量甲泼尼龙冲击治疗联合环孢素 A 治疗后 ， 随着临床症状改善，Th17/Treg 失衡得到纠正 ，也符合上述观点 。来源：《中国神经免疫学和神经病学杂志》Doi ： 10.3969/ j.issn.1006-2963.2014.06.022