主诉 病史

患者，女，61岁，工人。因突发右上肢麻木5天，加重伴右侧肢体乏力1天余入院。患者5天前无明显诱因下出现右侧肢体麻木，无肢体无力，无视物障碍，无大小便障碍，一天前出现右侧肢体乏力，就诊于我院，查颈椎MRI：颈4—7脊髓内异常信号。为进一步诊治以：颈髓疾病收入我科。病程中无发热腹泻咳嗽咳痰。既往有高血压病，肝功能异常。

查体 辅查

入院查体：血压148/84mmHg，心率69次/分，内科系统查体无异常。神经系统检查：双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏，眼震（—），双侧眼球活动自如，双侧额纹对称等深，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，口角无歪斜，左侧肌力V级，右侧肌力IV级，双侧肌张力正常，右侧肢体针刺觉减退，双侧腱反射（➕➕）右侧巴氏征（➖）。颈无抵抗，克氏征（➕）。辅助检查：头MRI：未见明显异常。颈MRI：颈4—7脊髓内异常信号。视觉诱发电位正常。查血清和脑积液抗水通道蛋白4抗体均阳性。抗SSA（➕➕）抗dsDNA➕唇腺火检：送检唇腺组织，淋巴细胞浸润灶>1个灶。符合干燥综合征。

诊断 处理

临床诊断：视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征。 处理：给予甲强龙500mg冲击治疗5天后改为甲强龙250mg治疗5天后改为强的松30mg口服，同时于CTX0.4g静脉滴注。出院后强的松每两周减5mg。

随访 讨论

出院后一月复查患者右侧肢体乏力有好转，颈椎MRI有好转，继续强的松口服，并再次加用CTX0.6g静脉滴注。 讨论：视神经脊髓炎谱系疾病由Wingerehuk提出。干燥综合征合并视神经脊髓炎是视神经脊髓炎谱系疾病中的一种。本例患者为老年女性，表现为右上肢麻木，右侧肢体无力，无视力改变。MRI：颈4—7脊髓内异常信号。考虑炎症可能性大。水通道蛋白4抗体阳性，结合干燥综合征诊断，可明确诊断为视神经脊髓炎谱系疾病。该患者症状较轻，诊断及时，治疗方案恰当，治疗效果相对较理想。