主诉 病史

患者，女，37 岁，孕 2产 1，因“外阴恶性黑色素瘤局部切除术后”入院。患者平素月经规律，5-6/28-30天，经量中，色红，偶有痛经，末次月经2014-5-10。2014-5-25患者因“外阴瘙痒1年，发现外阴赘生物2月”于吉林人民医院行保守的扩大局部切除术，术后病理提示：交界痣恶变-恶性黑色素瘤，切缘阳性。现患者无发热、外阴瘙痒，无异常阴道流血、流液，无腹痛等不适，为求进一步诊疗于我院就诊。发病以来，患者饮食可，大小便正常，体重无明显变化。否认冶游史、否认高血压、糖尿病等病史，否认家族恶性肿瘤病史。

查体 辅查

全身查体： 全身皮肤黏膜未发现黑痣溃烂，全身浅表淋巴结未触及明显肿大。 妇科查体： 右侧外阴发育正常，左侧外阴小阴唇缺如，大阴唇内侧可见一约4cm竖形疤痕，愈合良好，无溃烂，无红肿发炎，阴道通畅，宫颈光滑，正常大小，子宫前位，正常大小，无压痛，双侧附件区无压痛，未触及包块。 辅助检查： 外院病理：交界痣恶变-恶性黑色素瘤，切缘阳性。 CEA：5.1ng/ml（正常值0-5ng/ml），CA-199、CA-125、HE4、AFP、HCG 均在正常范围内。血常规、肝肾功能指标未见明显异常。 免疫细胞化学结果显示 HMB45、S-100、CD56、CD99、EMA 阳性，PAS 阴性。胸片、妇科B超未见明显异常，头颅CT及骨扫描检查未发现病灶

诊断 处理

患者目前诊断为：外阴恶性黑色素瘤II期 入院后完善相关检查，因患者术后病理提示：交界痣恶变-恶性黑色素瘤，切缘阳性。于2014-7-25在全麻下行双侧腹股沟淋巴结清扫术加外阴局部广泛切除术，术前考虑患者年纪较轻，对于术后外阴外观要求较高，已请整形外科术中予以会阴部皮瓣设计，协助术后切口的缝合。术中行冰冻病理检查，结果显示：交界痣恶变-恶性黑色素瘤，左侧切缘阴性，右侧切缘阴性。术后留置尿管，为预防外阴血肿，先予以加压包扎。出院时患者切口愈合良好，对手术效果满意，回当地医院辅以化疗。 术后诊断为：外阴恶性黑色素瘤II期 术后石蜡病理：交界痣恶变-恶性黑色素瘤，切缘阴性。

随访 讨论

面对这一例病人，我有以下体会： 原发性外阴黑色素瘤是一种少见的妇科恶性肿瘤，高复发率，远处转移，生存时间短，多发生于绝经后女性，但是这一例患者为年轻女性，更是少见，年轻女性对于外阴外观，阴蒂的保留，同房的要求较高，因此对于手术方式的选择会有诸多考虑，该患者第一次于吉林人民医院手术考虑尽可能多保留外阴以及阴蒂，最后手术切缘阳性，需要再次行手术治疗，这对于患者和医生，都是不愿意看到的。这需要我们在手术方案选择时候的谨慎考虑，与患者充分沟通。 对于原发性外阴黑色素瘤，保守的扩大局部切除术、根治外科手术、放疗、免疫疗法和化疗是目前公认的治疗方案，可单独或联合使用治疗原发性阴道黑色素瘤。初级治疗对于疾病的预后很重要。初级治疗目的是从肿瘤边缘完全切除肿瘤，并且对肿瘤侵袭的淋巴结进行评估。手术和化疗是治疗这种疾病的合适方法。应用大剂量干扰素或许也是一种有效的新辅助治疗。临床试验集中于应用多种抑制剂的靶向治疗（包括索拉非尼）。改善分子靶向治疗药物作为新辅助疗法可能改善晚期恶性黑色素瘤的预后。 总之，原发性黑色素瘤是一个罕见的恶性疾病，在常规妇科检查中应当注意色素沉积病变。活组织切片检查和骨盆淋巴结评估十分重要。预后较差，但是早期诊断和以手术为中心应用适当的综合疗法可以改善疾病预后。