主诉 病史

患者，男，57岁 主诉：全身抓痕、结痂伴剧烈瘙痒1月 现病史：患者1月前无明显诱因下出现双下肢红斑、丘疹，自觉瘙痒影响睡眠。半月前至外院就诊，予以炉甘石洗剂+地塞米松混合外用、左西替利嗪10mg qd 口服治疗一周无效，皮疹发展至躯干、双上肢，瘙痒加剧，夜间产生明显抓痕与结痂，继而予以葡萄糖酸钙1.0g qd静滴3天、依巴斯汀10mg qd口服以及复方地塞米松乳膏外用又一周，皮疹仍无好转；并于近两周反复发热，每日清晨体温正常，热峰于7-8点可达38-39℃，无明显咳嗽、咳痰、尿路刺激征。遂至我院门诊就诊，当时拟“湿疹”收治入院。追问病史，患者否认既往哮喘等过敏性疾病病史。 患者自发病以来，饮食、二便正常，睡眠较差，体重近1月内下降15kg。

查体 辅查

体温 37.6℃，心率80次/分，呼吸20次/分，血压 125/80mmHg 全身体格检查：双侧颈部、下颌角、腋窝、腹股沟均可触及大小不等数枚质地中等肿大淋巴结，最大至鸽蛋大小，活动度尚可，无压痛、破溃，与周围无粘连。右下腹见术后疤痕。咽部可见白色伪膜。余无殊。 专科检查：躯干、四肢多发红斑、结节、抓痕、结痂，部分为血痂。皮疹以下肢为重，新鲜抓痕十分明显。 辅助检查：血常规：WBC12.10×109/L,N%72.9%, L% 8.6%,淋巴细胞绝对值0.8,EOS 13.6%, RBC4.16×1012/L, Hb126g/L, PLT 199×109/L; 超声：双侧颌下、颈部、左锁骨下淋巴结肿大；双侧腹股沟、腋下淋巴结肿大；后腹膜多发低回声团块（淋巴结肿大） Holter：平均心率109bpm，室早22个，房早3个，全程未见ST-T改变 胸片：两肺纹理增多，两下肺结节，建议进一步CT检查，主动脉结突出 降钙素原：0.19（<0.5）ng/ml ; 抗核抗体、HIV（-）； 颈部淋巴结穿刺：淋巴组织高度增生，建议免疫组化明确性质或淋巴结完整切除后送检。 淋巴结免疫组化：CD2+，CD3+，CD5+，Ki67 40%，KP-1灶+，L26灶+，CD117-，CD10-，CD4（N）+，UCHL（N）+，CD7（N）灶+，CD8（N）部分（+），CD56部分+，CD43+，CD30部分+，TIA1+，ALK-，TDT（N）-，CD79a（N）+/-，CD34（N）-，粒酶B（N）散在+，BCL2（N）部分+，病变形态及酶标提示为非霍奇金T细胞性恶性淋巴瘤可能。 皮肤活检（躯干红色丘疹）：真皮小血管扩张充血，周围伴少量淋巴细胞浸润，未见明显异型；诊断：增生性炎症。 PET-CT：全身多发区域淋巴结增大、多发骨骼病灶、广泛皮下结节及右肺结节，伴有鼻咽后壁。顶壁、口咽壁、鼻中隔、左侧上颌窦内壁、软腭、右侧声带下及咽扁桃体FDG代谢异常增高，考虑淋巴瘤全身广泛累及，NK/T淋巴瘤首先考虑；2.胆囊结石；3.直肠左壁局部增厚，FDG代谢增高，息肉可能；4.轻度脑萎缩改变，两侧基底节多发腔梗灶，皮层下动脉硬化改变。 骨髓穿刺：骨髓组织增生活跃，造血组织40%，脂肪组织60%，粒系各期细胞可见，未见成熟障碍，红系幼红细胞散在易见，巨核细胞全片未见。

诊断 处理

诊断：非霍奇金淋巴瘤（外周T细胞，非特殊型）ⅣB期 转至血液科治疗： hyper CVAD方案化疗；保肝、止吐、护胃、升白、促巨、抗感染、补钾等对症治疗。

随访 讨论

随访：治疗期间因免疫力低下曾出现带状疱疹及皮肤软组织感染；一月后体温正常、淋巴结肿大减退、瘙痒好转予以出院。 讨论：外周T细胞淋巴瘤是一组有成熟T细胞免疫表型的异质型形态改变的侵袭性肿瘤,约非霍奇金淋巴瘤病例的10% 。 最常见的亚型包括非特指型PTCL（PTCL-NOS，26%）、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL，18.5%）、NK/T细胞淋巴瘤（10%）、成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL，10%）、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALK+ALCL，7%）和ALK阴性的ALCL（ALK−ALCL，6%）。肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL，<5%）、原发皮肤ALCL（<2%）、肝脾γ/δT淋巴瘤等亚型相对罕见。 诊断依据：活检病理和充分免疫分型。PTCL-NOS表达不同的T细胞相关抗原，而缺乏B细胞相关抗原。 PTCL-NOS是最常见的PTCL 亚型。常发生于淋巴结，但许多患者可表现为结外受累，包括肝脏、骨髓、胃肠道和皮肤。 治疗：首选化疗CHOP、EPOCH和Hyper CVAD/MTX-AraC；对年青病人病程早期可考虑造血干细胞移植。 预后：预后不良，只有25%的病人诊断后生存5年以上。