主诉 病史

患者男性，34岁，以“右侧TMJ疼痛伴弹响十年余”就诊。曾有右侧外耳道反复肿胀史，在外院穿吸见血样液体，之后肿胀好转。 无听力下降，否认系统疾病史。

查体 辅查

临床检查：一般情况良好。右侧TMJ区域肿胀有压痛，关节运动减弱，右耳听力正常，无面瘫症状，开口及咬合关系正常。 CT及MRI检查显示：右侧TMJ区域肿物，伴关节窝、颅底骨质破坏。

诊断 处理

诊断：右TMJ肿瘤，巨细胞病变可能 治疗方案： 1. 导航前准备：术前于局麻下在患者上颌骨植入5枚牵引钉，用于导航术中配准。随后对患者行64层头颅CT扫描（层厚0.625mm），扫描数据以Dicom格式导入AccuNavi V1.0 多功能手术导航系统，用于手术计划制定。 2. 手术过程： (1) 采取改良耳前切口入路，以保护颞浅及颞中血管束。 (2) 翻瓣后见肿瘤位于关节后外侧，呈深褐色，已突破关节囊并累及颧弓根部。术中冰冷冻病理诊断为腱鞘巨细胞瘤（Tenosynovial Giant Cell Tumor）。由于肿瘤已侵犯颅底组织，因此术中先行制备以颞中动静脉为蒂的颞筋膜脂肪瓣备用。 (3) 翻开颞肌，暴露颞骨鳞部，在充分保护硬脑膜的前提下，于颞骨关节窝上方5mm处切除1cm x 3cm大颞骨进行颅骨开窗，以便完整切除瘤体。随后沿颅骨脑膜面小心剥离硬脑膜至颅中窝。 (4) 利用导航探针确定肿瘤侵袭及颅底骨质破坏边界，并根据标记结果画出截骨范围。由于肿瘤已侵犯髁突及颧弓，术中借助导航于正常骨质处截断髁突及颧弓根部，完整切除肿瘤。 (5) 术中冷冻切片显示，软组织切缘均为阴性，未见肿瘤细胞。 (6) 根据计算机测量的颅底缺损的大小和形状，采用髂骨内侧板进行修复，将先前制备的颞筋膜脂肪瓣覆盖于髂骨表面。在内镜辅助下，采用肋骨软骨瓣重建患侧下颌骨髁突。

随访 讨论

术后病理切片见病变区域单核细胞及巨细胞浸润，伴有血管增生及血色素沉积，符合腱鞘巨细胞瘤的组织病理学表现。 术后CT显示肿瘤切除完整。 术后随访6个月，患者无面瘫及听力下降，咬合关系正常，开口度30mm。CT检查未见肿瘤复发，髂骨和肋骨修复在位，改建良好。 讨论： 1. 巨细胞病变多来源于颞骨，但也有TMJ滑膜来源者，需依据病理诊断。 2. 累计颅底的病变（良性或交界性），考虑功能性手术。 3. 导航技术的应用有力保存了重要结构，防止了意外损伤，使术者在行颅颌联合手术时心中有底。 4. 进一步利用增强CT、MRI等融合的技术，制作具备精细解剖结构的三维模型，可有效提高手术准确性。