SLE合并妊娠死亡病例-医联

主诉病史

患者，女，31岁，患者确诊SLE病史14年，14年前因“关节痛，雷诺症状”就诊风湿科确诊，长期我院风湿科随诊，曾在2010年手术分娩一活女婴，当时SLE病情稳定。本次妊娠前未经风湿科评估，孕后继续强的松2粒qd口服+阿司匹林1粒qd口服，至孕17周我院正规建卡产检，评估SLE病情，产科充分告知了患者SLE合并妊娠的相关风险及可能出现的不良预后，表示要求继续妊娠。因为高危妊娠，产科及风湿科共同随访。孕26周时查心脏彩超示左室射血分数67%，估测肺动脉收缩压45mmHg，Holter示平均心律85次/分，未见缺血型ST-T改变，心肌酶谱正常，TNI0.02ng/ml，ESR29mm/h，风湿科考虑SLE疾病无明显活动。孕31+3周，产检时患者主诉近日有胸闷、气促不适2周，收入住院。

查体辅查

T36.5度，HR111次/分，R20次/分，BP110/80mmHg，神清，步入病房，能平卧。静息状态下气平，对答交流无异常，颈静脉无充盈，入院急查心彩超示左室射血分数76%，估测肺动脉收缩压68mmHg，轻中度三尖瓣返流，右房室内径增大，极少量心包积液，心肌酶谱检验报告：谷草转氨酶20U/L，乳酸脱氢酶222U/L，肌酸激酶18U/L，CK-MB4U/L 。B型钠尿肽(BNP)：306.00pg/ml，CRP <3.44mg/l，使用甲强龙40mg/日治疗，密切监测心功能，复查风湿指标，适时终止妊娠。2日后患者T 37.4℃，P 101次/分，R 20次/分，BP 132/84mmHg，出现气促，面色、嘴唇、指甲紫绀，但自觉胸闷症状较入院好转，吸氧状态下氧饱和度维持80%左右，血气分析氧分压39.2mmHg，二氧化碳分压24.2mmHg，补体CH50 39.6U/ML，C3 1.14g/l，C4 0.07g/l，dsDNA9.57IU/ml，ANA（+），24小时尿蛋白348.9mg/24h

诊断处理

32＋1周全麻下行剖宫产术，术中助娩一活男婴，1955g，Apgar评分7-10分，手术顺利，但患者术中血氧饱和度维持85-90%，术后患者转入ICU，予呼吸机辅助通气，米力农20mg 3ml/h维持强心，术后甲强龙加用至80mg/日，同时奥克静推保护胃粘膜，奥硝唑，头孢替安，莫西沙星抗感染。患者仍出现持续低氧状态，床边胸片示两肺纹理增多，心影增大，肺动脉段突出，气管插管中，考虑与其肺动脉高压情况相符，继续气管插管呼吸机辅助通气，考虑患者SLE十四年，第二产剖宫产术后，肺动脉高压，顽固性低氧血症。术前UCG示右房右室增大，左心缩小，肺动脉压68mmHg，少量心包积液；胸片示心影增大，肺动脉段突出，右下肺动脉增宽并鼠尾样改变，两肺纹理较少；BNP增高。结合患者病史孕前SLE14年，已有肺动脉高压，目前持续低氧考虑：肺动脉高压重度所致，右心衰，产后栓塞不能除外；虽肺动脉压力不很高（产前超声），可能为心衰假象，需行进一步右心导管明确诊断。但患者目前病重呼吸机应用中，不宜搬动。建议：1）给予肺部HRCT+增强检查，及心脏彩超复查；2）目前病情危重，抗心衰治疗效果欠佳，患者气管插管呼吸机维持中氧饱和度仍低，使用口服药治疗肺高压改善血氧饱和度不方便，可以尝试使用瑞莫杜林（曲前列尼尔）皮埋缓释剂扩张肺血管，降肺动脉压力；可能的副反应为注射部位疼痛，低血压和BPC抑制。3）患者随时有猝死可能，告家属病危，并告知相关用药风险。加用瑞莫杜林，持续皮下Remodulin给药已第四天，疗效欠佳，拟改用万他维吸入治疗（q4h）以降低肺动脉压。术后第5天，患者突然出现SpO2快速下降，继而出现心率减慢至一直线，立即行心肺复苏，效果不佳，宣告临床死亡。

随访讨论

SLE合并妊娠并发肺动脉高压，猝死风险高，不适合妊娠。