主诉 病史

患儿女，5 岁 10 个月，因间断腹痛 7 d，全身浮肿 4 d 入院。 【现病史】 患儿入院前 1 周于进食腊鸭后出现腹痛，为脐周阵发性隐痛，可自行缓解。后发展为呕吐胃内容物，食后即吐，无胆汁及咖啡渣样物。4 d 前家长发现患儿眼睑浮肿，且进行性加重，双下肢逐渐出现凹陷性水肿。患儿发病以来无发热，无咳嗽、无腹泻等症状

查体 辅查

体温 36.4℃，脉搏 100 次 / 分，呼吸 26 次 / 分，体重 24 kg，身长 122 cm。神志清，精神可。眼睑水肿，双下肢凹陷性水肿，颈部可触及多枚蚕豆大小淋巴结，质软，可活动，皮肤巩膜无黄染。咽充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，可见脓栓，双肺呼吸音清。心律齐，心音有力，心脏各听诊区均未闻及杂音。腹部饱满，全腹柔软，无压痛，肝脏右肋下 2.5 cm，质软，脾脏左肋下未触及，移动性浊音阳性。 【辅助检查】 血液分析：WBC 17.15×109 /L，N  0.213，L  0.605，EOS  0.015，RBC 4.53×1012/L， Hb 136 g/L， PLT  228×109 /L，外周血细胞形态未见明显异常。尿液分析未见异常。肝功能检查：总蛋白（TP） 36.3 g/L （参考值 60.0~80.0 g/L），白蛋白（ALB）20.0 g/L（参考值 39.0~53.0 g/L），球蛋白（GLB）16.3 g/L（参考值 20.0~40.0 g/L），谷丙转氨酶（ALT）23 U/L（参考值 0~40 U/L），谷草转氨酶（AST）50 U/L（参考值 10~50 U/L）。电解质（4 项）：Ca2+ 1.98 mmol/L （参考值 2.0~3.0 mmol/L），Na+ 、K+ 及 Cl- 正常。肾功能、心肌酶谱、凝血象无异常，降钙素原检测（金标法，定量） 0.073 ng/mL（参考值 0~0.046 ng/mL）。巨细胞病毒（CMV）IgM 阳性，CMV-IgG 阴性。EB 病毒抗体（4 项）EBVCA-IgG 阳性，余阴性。艾滋病抗体、梅毒抗体、乙肝全套、丙肝抗体及细小病毒 B 19 -IgM 均阴性。IgE 60.40 IU/mL（参考值 0~60 IU/mL）。胸片检查正常。腹部彩超示腹腔积液（膀胱后方可见前后径约 3.3 cm 的无回声区）。小肠结肠双期增强 +体层成像检查未发现小肠及结肠有明显扩张积气及狭窄征象，腹膜后、肠系膜淋巴结稍多、增大。

诊断 处理

入院后给予抗感染（更昔洛韦、头孢美唑）、输注白蛋白（总量 1 g/kg，入院 1 周内分 3 次输注）及利尿等治疗，患儿水肿消退，腹痛及呕吐缓解 ,颈部淋巴结缩小，扁桃体分泌物消失。进一步行全身麻醉下电子胃镜及结肠镜检查，发现胃底及胃体黏膜明显充血水肿，呈结节样肥厚、隆起，其表面可见糜烂，质脆易出血，较多白色黏液覆盖黏膜表面；食管、贲门、胃窦、胃角、幽门、十二指肠球部未见异常。结肠镜检查未见异常。取胃窦及胃体黏膜活检，提示胃窦黏膜组织呈慢性炎症改变，嗜酸粒细胞约 1 个 /HPF；胃体黏膜上皮呈管状腺瘤样增生，固有膜及黏膜下层水肿明显，并见散在的炎性细胞浸润，嗜酸粒细胞最多约 15 个 /HPF，免疫组化检查示幽门螺杆菌（Hp）阴性，CMV 阴性。之后给予洛赛克抑酸、吉法酯保护胃黏膜等治疗。入院后第 16 天复查肝功能全套（9 项）TP 64.4 g/L，ALB 35.8 g/L，GLB 28.6 g/L，均较入院时升高，白蛋白仍低于正常值，电解质及血液分析未见异常。入院第 26 天在全麻下行超声胃镜检查，提示胃体可见多处的第二层无回声性增厚，最厚处达 5.8 mm，胃部周围未见明显增大的淋巴结。考虑诊断“蛋白丢失性胃病”（protein-losing gastropathy, - PLG）。

随访 讨论

入院后第 30 天及出院后随访 6 个月血浆蛋白水平、血液分析均无异常，患儿未再出现腹痛、呕吐、水肿等症状，出院半年复查胃镜，显示胃黏膜已恢复正常。