主诉 病史

患者女，17岁。患者1 岁余面部出现黄豆大小疱疹，疱液淡黄或透明，渐扩展至全身，自行吸收或遗留瘢痕。4岁起反复发热，Tmax 38~ 40℃ ，间隔几天至半月不等，发热时一般情况可，自服安乃近体温可至正常。7岁始四肢皮疹循疱疹-周围红肿-黑痂顺序，黑痂脱落后遗留溃疡性瘢痕，当地皮肤活检诊为“脓疱疹”，予以药膏(不详) 无效。11岁起左侧腹股沟可触及包块，无明显疼痛，随皮疹轻重消长。 5年前，始每日均有发热，39 ~40℃。觉左腋下疼痛，自扪及一约1 cm×2 cm 包块，活动、质软、压痛，局部皮温稍高，当地针吸抽出少许血性液体，病理为“炎症”，包块渐变大变硬。 患者无明显诱因呼吸困难，不能平卧，UCG：左室明显增大，左室收缩功能明显减退；B 超：淤血肝，脾脏体积增大。予以利尿后呼吸困难好转。一年来体重下降4.9 kg。

查体 辅查

入院查体：T 38.8℃，P 106 次/min，R 22次/min，BP80 /50 mmHg。身材瘦小，营养欠佳，第二性征差。全身多发陈旧凹陷性瘢痕，四肢散在疱疹样皮疹，周围红肿，其上结黑痂。左腋下多发大小不等肿物，质中不活动。左锁骨上、左腹股沟、右下颌下多发淋巴结肿大。心界大，心率106次/min。肝肋下可及，脾肋下4 cm。 入院后辅助检查：血常规：WBC ( 3.69 ~ 4.51)×109/L，中性46.% ~ 61.1%，HGB133g /L，PLT 279×109/L。 肝功：ALT 142 U /L，LDH 307 U /L。ESR 44 mm /h，CRP 20.1 mg /L。血培养( - )。淋巴细胞亚群：B 细胞比例减低( 17 ~ 27 /mm3 )，CD4+ T 细胞正常，CD8+ T 细胞比例增高并存在异常激活。IgE > 1000 IU /ml，IgG、IgD稍高，IgA、IgM 正常。免疫固定电泳( - )。B 超：双腋下、腹股沟、锁骨上多发肿大淋巴结。 CT：心影增大，左侧腋下淋巴结肿大，肝脾大，腹腔淋巴结肿大。

诊断 处理

患者心功能差，治疗上选择二线方案。1年前行第一程D ICE化疗：DXM 20 mg，d1~ 4+ IPO 1g，d1 ~3+ 卡铂250 mg，d1 + VP16 100 m g d1~ 3。9月前第2程DICE 化疗：DXM 20 mg，d1~ 4 + IPO 2g，d1 /1 g,d2~ 3+卡铂300 mg d1+ VP16 100 mg d1~ 3。2程化疗后发热得到一定控制，淋巴结、肝脾有缩小，但皮疹进展。6月前行第3程ESHAP化疗：VP16 50 mg，d1~ 4+ 顺铂30 m g，d1~ 4+ 甲强龙500 mg，d1~ 5+ A ra-c 2 g，d5，患者四肢皮疹明显消退，瘙痒缓解。第4程ESHAP化疗( VP1650 mg，d1~ 4+ 顺铂30 mg，d1~ 4 + 甲强龙500 mg，d1 ~ 5 +Ara-c 2 g，d5)后复查心脏超声EF28% ，未复查IgE。之后失访。