主诉 病史

患儿 男，2岁1个月，因“原位肝移植术后6个月，皮肤、巩膜黄染加重10 d，发热1d”收治入院。 患儿因胆道闭锁、胆汁淤积性肝硬化于6个月前行原位肝移植术。出院后患儿定期复查， 2个月前因胆道并发症行经皮经肝胆管引流术（PTCD），入院前10天，患儿 PTCD引流管堵塞，入院前1天出现发热，体温38.4℃。 既往有蛋白过敏史。患儿出生时接种乙肝疫苗和卡介苗，后因肝功能异常，未再行疫苗接种。

查体 辅查

体格检查：体温38.2℃，神清，精神好，营养中等，体重14 kg，身高82 cm，皮肤巩膜轻度黄染，腹软，全腹无压痛及反跳痛，右上腹可见一PTCD引流管，外引流不通畅，肝肋下未及，脾肋下2.5 cm，质软，心、肺及神经系统查体未见异常。 入院第36天血气分析pH7.39，氧分压（PO2）72.4mmHg，二氧化碳分压34mmHg，肺泡-动脉氧分压差（A-aDO2）39.1mmHg 第41天血常规示白细胞10.8×109/L,血红蛋白135 g/L,血小板228×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.15，C反应蛋白56mg/L。胸部CT示双肺多发磨玻璃密度影、斑片及结节实性影，右肺中叶及下叶可见空洞样变(图1)。送检血麻疹抗体IgM回报阳性。 氧疗后血气分析示pH 7.43，PO2 55.1 mmHg，PCO2 39.2 mmHg，A-aDO2 51.8 mmHg。 第43天患儿肺炎支原体抗体阳性，肺炎衣原体阴性，肺孢子菌PCR阴性，痰培养阴性、真菌G/M试验阴性，胆汁培养示粪肠球菌及产酸克雷伯菌阳性。 第45天床旁胸X线片：右肺病变较前增多，双肺透过度较前减低，左侧气胸。 第51天胸部CT示双肺病灶较前有所吸收，纵隔少量气肿(图2)。

诊断 处理

入院诊断：原位肝移植术后；胆道并发症；PTCD术后；胆道感染。 予更换胆道支撑管及抗感染治疗后患儿体温正常，肝功能好转。 入院后第31天患儿出现咳嗽，伴有流涕，给予雾化吸入及止咳治疗； 第33天出现发热，体温最高38.7℃，仍有流涕、咳嗽，伴有睑结膜充血，听诊双肺呼吸音粗，无明显干湿啰音。 第35天出现头部、颜面及躯干可见粟粒样红色斑丘疹，考虑药疹，停用抗生素并给予抗过敏治疗，同时加用氟康唑预防真菌治疗。 第36天皮疹较前增多，蔓延至下肢。血常规示白细胞 增高；血气分析示酸中毒，氧分压下降。 第41天患儿皮疹较前消退，但仍发热，精神差，体温最高39.5℃，出现呼吸急促，伴有心率加快（180次/min），诊断考虑麻疹重症肺炎。给予4 L/min氧疗，无明显好转。考虑急性呼吸衰竭（ARDS）转入ICU行气管插管呼吸机辅助呼吸治疗。 第42天停用免疫抑制剂，加用丙种球蛋白，抗生素。 第43天给予甲强龙序贯治疗后维持8 mg治疗。 第45天给予肺复张，接简易呼吸机辅助呼吸，后调整呼吸机参数为FiO2 100%，PC 24 cmH2O，PS14 cmH2O，PEEP 350pxH2O，此后患儿氧合逐渐好转，SaO2 98%~100%。 第52天转出ICU，加用FK5060.25 mg抗排斥治疗，FK506浓度维持在4~5 ng/ml。 第80天患儿病情平稳出院。

随访 讨论

本例中的患儿没有接受正常的疫苗接种，容易患有麻疹，同时肝移植术后需要使用免疫抑制剂，一旦感染麻疹就发展为重型麻疹，病情较为严重。所以这类患儿在术后要做好防护工作。本例患儿由重症肺炎进展为ARDS，一开始没有出现典型的临床症状，首先考虑了药疹，进而发现病变进展迅速修正了诊断，停用免疫抑制剂，加用了多种抗生素来控制病情。