主诉 病史

患者女性，50岁，以“口舌不自主运动10年余，加重2年”于2013年6月4日入院。患者于10年前逐渐出现口舌不自主运动，表现为噘嘴、伸舌、咀嚼样动作、咬唇，病初间断出现，4～10次/d，每次持续约几分钟至半小时，后频繁出现，持续时间延长，以致多次出现舌及口唇咬伤、溃疡，严重时用手按压上下颌部防咬伤；病程中出现进食困难，只能进团块状食物，避免食物被舌推出，其症状在紧张时加剧，睡眠后减轻，无明显构间困难，无肢体活动障碍及肢体不自主运动，无肢体无力，无头昏、头疼，患者父母非近亲结婚，家族中无类似病史。 体格检查：神志清楚，体型偏瘦，认知功能正常，角膜K－F环阴性；患者不自主吐舌、驽嘴、咬唇、咀嚼样动作，口唇有1.5mm大小的溃疡，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称存在，感觉对称存在，双下肢病理征阴性；共济运动：指指、指鼻、跟膝胫试验阴性。辅助检查：透视扫描电子显微镜显示可见大量典型棘状红细胞，其比例为10％（图1）