主诉 病史

患者男，8岁，20天前使用氨苯砜治疗ITP2周后出现红疹，散步在躯干，四肢和黏膜，一周前出现发热，一天前全身剧痛。 体格检查，患儿发热，躯干四肢有广泛的红斑和斑丘疹，嘴唇黏膜有剥落，患儿有广泛的淋巴结病和双足水肿，肝脏肿大。呼吸系统，心血管系统正常。 实验室检查，血常规 血红蛋白9.7 gm%，白细胞总数65820/mm3，淋巴细胞比28%，单核细胞比5%，嗜酸性粒细胞比2%，血小板计数14000/mm3，血沉50mm每小时。总胆红素1.23mg/dl，AST186 U/L，ALT 205 U/L，碱性磷酸酶523 U/L，血清白蛋白2.9 g/dl。肾功能和电解质正常。 使用泼尼松龙，西替利嗪，头孢曲松。静滴曲马多止痛。4天后治疗没有明显效果，血红蛋白低至4.5 gm/dl，并有溶血，白细胞总数升至90610/mm3，总胆红素上升至3.21 mg/dl，直接胆红素2.52 mg/dl。换用哌拉西林 舒巴坦，并输血。患儿病情减轻，12天后出院。 氨苯砜是用于麻风病的一线药物，也可用于疱疹样皮炎，在人体代谢过程中会有毒性的中间产物如亚硝胺，其他产物通过羟基化后可能会导致溶血性贫血，高铁血红蛋白血症和氨苯砜综合征。但是，氨苯砜中间产物的解毒与一系列基因和环境因素有关。由于有肝肠循环，氨苯砜的清除半衰期在24-30h，与蛋白结合力强，主要的代谢产物在体内半衰期可达35天。氨苯砜综合征典型的症状是发热，红疹和内脏器官损害。肝炎，剥脱性皮炎，淋巴结肿大和溶血性贫血可见于不同的病程中。皮肤症状可以是水肿，斑丘疹，红斑，中毒性表皮坏死松解症。这一系列症状是所谓的DRESS综合征（嗜酸粒细胞药物反应综合征），它与很多药物有关，如别嘌呤醇，米诺四环素。超敏反应与剂量无关，对于已经致敏的来说是致命的。